Энцефалопатия Хасимото (Хашимото) – это стероид-реактивная энцефалопатия, ассоциированная с аутоиммунным тиреоидитом.
Энцефалопатия Хашимото представляет собой редкий нейроэндокринный синдромокомплекс и рассматривается как аутоиммунное воспалительное поражение головного мозга, сочетающееся с высоким титром аутоантител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину.
Эпидемиология
Частота встречаемости энцефалопатии Хашимото приблизительно составляет 2,0 на 100000 в популяции. Средний возраст начала заболевания 44 года, каждый пятый из всех эпизодов заболевания регистрируется в возрастной группе моложе 18-ти лет. Женщины заболевают в 4–5 раз чаще по сравнению с мужчинами.
Этиопатогенез
Энцефалопатия Хашимото не является неврологическим проявлением тиреоидита Хашимото или гипотиреоза, а представляет собой патологическое состояние, имеющее, как и тиреоидит Хашимото, аутоиммунный генез, и может протекать с ним «параллельно».
Этиология и патогенез данного состояния остается окончательно невыясненным, а патогенетическая значимость выявленных антитиреоидных аутоантител противоречива.
Основными теориями возникновения заболевания считаются: аутоиммунный церебральный васкулит, аутоиммунная реакция антитиреоидных аутоантител против клеток мозга, демиелинизирующий процесс с развитием энцефаломиелита, общая мозговая гипоперфузия, отек мозга, прямой токсический эффект тиреотропного гормона.
Имеются предположения, что энцефалопатия Хашимото – это острый диссеминированный энцефаломиелит с T-клеточной лимфоцитарной васкулопатией, приводящий к нарушениям функционирования гематоэнцефалического барьера, с последующим развитием преходящего отека головного мозга.
В настоящий период времени отсутствуют подтверждение связи между особенностями клинической симптоматики и типом присутствующих антител, поэтому необоснованно считать, что антитиреоидные аутоантитела выполняют специфическое влияние в патогенезе энцефалопатии Хашимото и, наиболее вероятно, являются признаком другого аутоиммунного процесса с поражением головного мозга. Нередко выявляется ассоциация энцефалопатии Хашимото с другими заболеваниями с аутоиммунным генезом (миастения, гломерулонефрит, первичный билиарный цирроз, атрофия селезенки, пернициозная анемия, ревматоидный артрит).
Клиническая картина
Энцефалопатия Хашимото рассматривается как заболевание с острым или подострым началом, проявляющаяся временно развивающимся тремором, миоклониями, эпилептическими приступами, атаксией, психическими нарушениями; она отличающиеся прогрессирующим или волнообразным течением с наличием спонтанных ремиссий, которые характеризуются полной или частичной обратимостью неврологических и психических расстройств.
Продолжительность заболевания колеблется от 2-х до 25-ти лет. Характерно разнообразие клинической симптоматики заболевания, имеющей сходство с всевозможными неврологическими и психиатрическими расстройствами, не зависящими от возраста пациента. Неспецифичность симптоматики и редкость возникновения энцефалопатии Хашимото значительно затрудняют верификацию заболевания.
Неврологическая симптоматика нередко начинается с появления тремора, транзиторной афазии, эпилептических припадков.
По течению заболевания различают:
- прогрессирующе-ремиттирующий тип (наблюдается в преобладающем большинстве эпизодов), протекает с характерными инсультоподобными нарушениями и преходящей симптоматикой – транзиторной афазией, выраженной атаксией во время ходьбы, миоклоническим гиперкинезом и др.;
- диффузно-прогрессирующий тип, для которого свойственно прогрессирующее течение с нарушениями, возникающими в неопределенной последовательности.
Первичная активизация заболевания зачастую начинается с психических расстройств и последующей быстро прогрессирующей деменцией. При этом типе в клинической картине нередко присутствует тремор, миоклонус, эпилептические припадки, часто развивается ступор или кома.
Развернутая картина энцефалопатии Хашимото, как правило, возникает достаточно быстро в течение 1–7-ми дней и проявляется различными сочетаниями неврологических симптомов.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагностика заболевания сопровождается большими трудностями, особенно на ранних стадиях, что связано с большим разнообразием психопатологических, неврологических проявлений. Уточненный диагноз энцефалопатии Хашимото наиболее часто выставляется спустя 1–3 года после начала заболевания после тщательного и всестороннего обследования больного и исключения иных заболеваний с подобной симптоматикой.
Заболевание необходимо дифференцировать от иных сосудистых, инфекционных, опухолевых и других причин поражения головного мозга.
Верификация заболевания базируется на:
- выявлении у пациента или у близких родственников аутоиммунных заболеваний;
- значительном (в 10–100 раз) повышении титра аутоантител к тиреопероксидазе и аутоантител к тиреоглобулину, нарастании α-энолазы;
- сведениях инструментальных параклинических методов исследования (магнитно-резонансная томография, исследование перфузии головного мозга, электроэнцефалография);
- достоверном исключении диагностически значимых для иных патологических состояний (атрофических, инфекционных, вирусных, дисметаболических, токсических), лабораторных, серологических и иных параклинических сведений;
- большом разнообразии клинической симптоматики, которая не соответствует воспалительно-дегенеративным, атрофическим или иным заболеваниям головного мозга и указывает на мультифокальные поражения серого и белого вещества головного мозга с различной топической локализацией;
- быстрый положительный эффект в случае применения кортикостероидов, иммуносупрессоров и иммуноглобулинов (наиболее важный критерий для подтверждения энцефалопатии Хашимото).
Лечение
Патогенетически обоснованным лечением является применение кортикостероидной терапии.
Помимо кортикостероидной терапии в отдельных случаях возможно применение иммуносупрессоров и/или иммуноглобулинов.
Кроме того, проводится симптоматическая терапия развившихся синдромов (антиконвульсанты, антидепрессанты, антипсихотики, седативная фармакотерапия).
Прогноз
Прогноз энцефалопатии Хашимото главным образом зависит от своевременности постановки правильного диагноза и своевременности назначения лечения. В преобладающем большинстве случаев отмечается относительно быстрый выраженный положительный результат в случае применения адекватных доз глюкокортикостероидов.
Несвоевременно верифицированный диагноз, отсутствие патогенетического лечения может стать причиной неблагоприятного прогноза, развития слабоумия, не исключается летальный исход.
