Паркинсона болезнь – сочетание симптомов, характеризующихся заторможенностью движений, напряжением мышц и характерным дрожанием в покое. Это патологическое состояние — одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологической практике. Средний возраст начальных проявлений заболевания – около 60 лет.
Различают идеопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, спровоцированный множеством причин, в том числе и дегенеративными заболеваниями нервной системы.
В основе заболевания лежит поражение и гибель нейронов черной субстанции с формированием в них частиц Леви. К возможным причинам развития заболевания относятся положительная семейная наследственность, воздействие гербицидов, пестицидов и тяжелых металлов, недостаточная физическая активность, избыточный вес, высокий уровень уратов в крови, курение, употребление кофеинсодержащих продуктов.
Синдром паркинсонизма может спровоцировать перенесенные инфекционные заболевания нервной системы, лекарственные интоксикации, расстройства мозгового кровообращения, травмы и опухоли нервной системы.
Гибель дофаминергических нейронов черной субстанции приводит к снижению уровня дофамина в полосатом теле и растормаживанию вставочных холинергических нейронов полосатого тела. Этим объясняется возникновение основных двигательных проявлений заболевания, таких как дрожание в покое, напряженность мышц и заторможенность движений. Вовлечение в дегенеративный процесс коры головного мозга является одной из причин старческого слабоумия.
Накопление в нейронах а-синуклеина, содержащегося в пресинаптических окончаниях нейронов, приводит к их гибели. Вместо погибших клеток разрастаются глиальные элементы или остаются пустоты.
Для болезни Паркинсона характерно дрожание покоя по типу «счета монет» с частотой 4–7 Гц. Дрожание чаще начинается с руки, в случае прогрессирования заболевания дрожание распространяется на ногу (на той же стороне), позже на нижнюю челюсть, язык. Активные движения вовлеченной конечностью прекращают дрожание или уменьшают его в значительной мере. У многих больных, кроме дрожания покоя, выявляется постурально-кинетическое дрожание, усиливающееся при удержании позы или движении.
Заторможенность движений является наиболее инвалидизирующим проявлением. Наиболее подвержены нарушениям тонкие движения конечностей: больной не может застегнуть пуговицы на одежде, затрудняется письмо. Желая совершить движение, пациент может застыть в определенной позе.
Напряженность мышц сопровождается повышением сопротивления при выполнении пассивных движений вовлеченной конечностью.
Постуральная неустойчивость развивается на поздних стадиях заболевания и проявляется повышением тонуса мышц сгибателей, начинает формироваться ориентировочно через 4 года от первых признаков заболевания и практически не поддается лечению. Больные теряют способность восстанавливать равновесие и поэтому часто падают. Для поддержания равновесия применяются специальные приспособления (ходунки, трость).
Затруднения при ходьбе также являются поздним проявлением заболевания и характеризуются формированием мелкого быстрого неконтролируемого шага с невозможностью остановиться.
Непроизвольные мышечные спазмы в пальцах рук и ног обычно сопровождаются болью.
У больных часто отмечаются расстройства мочеиспускания, такие как учащенное мочеиспускание вплоть до недержания мочи.
Из-за нарушения акта глотания (затруднение прохождения пищи или жидкости по пищеводу) присутствует ложная гиперсаливация.
Депрессия является одним из первых проявлений Болезни Паркинсона, одной из причин которой считается снижение активности дофаминергической мезолимбической системы, часто сочетается с тревожными состояниями в виде панических атак.
Деменция развивается у 30 % больных, у пациентов старше 80 лет этот показатель может достигать 80 %. Деменция является плохим прогностическим признаком, подтверждающим быстрое прогрессирование заболевания. Характерные проявления деменции: ослабление памяти, нарушение внимания, замедленность психической деятельности, нарушения зрительно-пространственных функций.
Одной из причин слабоумия является образование телец Леви и отложение амилоида в лимбических структурах и коре головного мозга, ослабление активности холинергической системы.
Нарушение сна характеризуется кошмарными сновидениями, ночными страхами, прерывистостью, нарушением фазы засыпания. Повышенная дневная сонливость сопровождается внезапными приступами засыпания.
Расстройства зрения возникают вследствие гипокинезии глазных яблок, нарушения контрастной чувствительности и вестибулоокулярного рефлекса, пареза взора вверх, недостаточности конвергенции, гипометрии произвольных саккад, нарушения аккомодации.
Нарушения речи сопровождаются изменением голоса (его высоты и громкости), изменением расстановки ударений, интонации и артикуляции, на поздних стадиях заболевания речь становится неразборчивой.
Необходимо дифференцировать от мультисистемной атрофии, эссенциального тремора, дистонического тремора, от синдрома паркинсонизма.
Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных для болезни Паркинсона, нет. При изучении мозгового кровотока выявляют его снижение в базальных ганглиях, позитронно-эмиссионная томография позволяет установить снижение метаболизма в стриатуме.
Диагноз болезни Паркинсона ставят на основании следующих критериев:
- возникновение в течение года, двух или трех лет основных проявлений: дрожание, патологическая медлительность, напряженность мышц;
- односторонность появления симптомов;
- выраженная положительная реакция на применение Леводопы;
- «ступенчатое» нарастание симптомов.
Основу лечения составляют средства с симптоматическим действием. Противопаркинсонические средства не останавливают прогрессирование заболевания, но при раннем назначении лечения и рациональном использовании позволяют существенно ослабить его симптомы.
Препараты первого ряда рекомендованы при выраженном двигательном дефекте дофаминергические средства (Леводопа), при умеренном двигательном дефекте – агонисты дофаминовых рецепторов, в случаях минимального двигательного дефекта – ингибиторы моноаминоксидазы типа B.
Различают идеопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, спровоцированный множеством причин, в том числе и дегенеративными заболеваниями нервной системы.
Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит поражение и гибель нейронов черной субстанции с формированием в них частиц Леви. К возможным причинам развития заболевания относятся положительная семейная наследственность, воздействие гербицидов, пестицидов и тяжелых металлов, недостаточная физическая активность, избыточный вес, высокий уровень уратов в крови, курение, употребление кофеинсодержащих продуктов.
Синдром паркинсонизма может спровоцировать перенесенные инфекционные заболевания нервной системы, лекарственные интоксикации, расстройства мозгового кровообращения, травмы и опухоли нервной системы.
Гибель дофаминергических нейронов черной субстанции приводит к снижению уровня дофамина в полосатом теле и растормаживанию вставочных холинергических нейронов полосатого тела. Этим объясняется возникновение основных двигательных проявлений заболевания, таких как дрожание в покое, напряженность мышц и заторможенность движений. Вовлечение в дегенеративный процесс коры головного мозга является одной из причин старческого слабоумия.
Накопление в нейронах а-синуклеина, содержащегося в пресинаптических окончаниях нейронов, приводит к их гибели. Вместо погибших клеток разрастаются глиальные элементы или остаются пустоты.
Клинические проявления
Для болезни Паркинсона характерно дрожание покоя по типу «счета монет» с частотой 4–7 Гц. Дрожание чаще начинается с руки, в случае прогрессирования заболевания дрожание распространяется на ногу (на той же стороне), позже на нижнюю челюсть, язык. Активные движения вовлеченной конечностью прекращают дрожание или уменьшают его в значительной мере. У многих больных, кроме дрожания покоя, выявляется постурально-кинетическое дрожание, усиливающееся при удержании позы или движении.
Заторможенность движений является наиболее инвалидизирующим проявлением. Наиболее подвержены нарушениям тонкие движения конечностей: больной не может застегнуть пуговицы на одежде, затрудняется письмо. Желая совершить движение, пациент может застыть в определенной позе.
Напряженность мышц сопровождается повышением сопротивления при выполнении пассивных движений вовлеченной конечностью.
Постуральная неустойчивость развивается на поздних стадиях заболевания и проявляется повышением тонуса мышц сгибателей, начинает формироваться ориентировочно через 4 года от первых признаков заболевания и практически не поддается лечению. Больные теряют способность восстанавливать равновесие и поэтому часто падают. Для поддержания равновесия применяются специальные приспособления (ходунки, трость).
Затруднения при ходьбе также являются поздним проявлением заболевания и характеризуются формированием мелкого быстрого неконтролируемого шага с невозможностью остановиться.
Непроизвольные мышечные спазмы в пальцах рук и ног обычно сопровождаются болью.
У больных часто отмечаются расстройства мочеиспускания, такие как учащенное мочеиспускание вплоть до недержания мочи.
Из-за нарушения акта глотания (затруднение прохождения пищи или жидкости по пищеводу) присутствует ложная гиперсаливация.
Депрессия является одним из первых проявлений Болезни Паркинсона, одной из причин которой считается снижение активности дофаминергической мезолимбической системы, часто сочетается с тревожными состояниями в виде панических атак.
Деменция развивается у 30 % больных, у пациентов старше 80 лет этот показатель может достигать 80 %. Деменция является плохим прогностическим признаком, подтверждающим быстрое прогрессирование заболевания. Характерные проявления деменции: ослабление памяти, нарушение внимания, замедленность психической деятельности, нарушения зрительно-пространственных функций.
Одной из причин слабоумия является образование телец Леви и отложение амилоида в лимбических структурах и коре головного мозга, ослабление активности холинергической системы.
Нарушение сна характеризуется кошмарными сновидениями, ночными страхами, прерывистостью, нарушением фазы засыпания. Повышенная дневная сонливость сопровождается внезапными приступами засыпания.
Расстройства зрения возникают вследствие гипокинезии глазных яблок, нарушения контрастной чувствительности и вестибулоокулярного рефлекса, пареза взора вверх, недостаточности конвергенции, гипометрии произвольных саккад, нарушения аккомодации.
Нарушения речи сопровождаются изменением голоса (его высоты и громкости), изменением расстановки ударений, интонации и артикуляции, на поздних стадиях заболевания речь становится неразборчивой.
Диагностика
Необходимо дифференцировать от мультисистемной атрофии, эссенциального тремора, дистонического тремора, от синдрома паркинсонизма.
Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных для болезни Паркинсона, нет. При изучении мозгового кровотока выявляют его снижение в базальных ганглиях, позитронно-эмиссионная томография позволяет установить снижение метаболизма в стриатуме.
Диагноз болезни Паркинсона ставят на основании следующих критериев:
- возникновение в течение года, двух или трех лет основных проявлений: дрожание, патологическая медлительность, напряженность мышц;
- односторонность появления симптомов;
- выраженная положительная реакция на применение Леводопы;
- «ступенчатое» нарастание симптомов.
Лечение
Основу лечения составляют средства с симптоматическим действием. Противопаркинсонические средства не останавливают прогрессирование заболевания, но при раннем назначении лечения и рациональном использовании позволяют существенно ослабить его симптомы.
Препараты первого ряда рекомендованы при выраженном двигательном дефекте дофаминергические средства (Леводопа), при умеренном двигательном дефекте – агонисты дофаминовых рецепторов, в случаях минимального двигательного дефекта – ингибиторы моноаминоксидазы типа B.
