Болезнь Бехтерева (идиопатический анкилозирующий спондилоартрит, спондилит, болезнь Штрюмпеля – Мари – Бехтерева) – хроническое воспалительное системное заболевание с преобладающим поражением суставов и связочного аппарата позвоночника, а также периферических суставов с вовлечением внутренних органов (сердце, аорта, почки, глаза), отличающееся прогредиентным развитием и формированием уменьшения подвижности в позвоночнике из-за возникновения анкилозирования апофизарных суставов и синдесмофитов, накопления кальция в спинальных связках.
Заболевание характеризуется постепенным началом и инволютивными изменениями в суставах и связочном аппарате преимущественно позвоночника, постепенной его кальцификацией и обездвиживанием.
Эпидемиология
Распространённость анкилозирующего спондилоартрита ориентировочно составляет 0,1–0,8% (у носителей HLА-В27 антигена, заболевание возникает в десять раз чаще).
Наиболее часто болезнь активизируется в возрасте 20–40 лет, но 8–10% больных составляют дети и подростки в возрасте 10–15 лет; мужчины болеют в 6–9 раз чаще женщин.
Этиология
Первопричина возникновения заболевания достоверно не определена, однако наиболее часто рассматривается взаимодействие внутренних и внешних воздействий.
Генетическую предрасположенность связывают с носительством HLА-В27 антигена, который выявляется у 90–97% больных анкилозирующим спондилоартритом, а у их родственников – 30–50%. Носители HLА-В27 антигена имеют риск возникновения заболевания в 100 раз чаще, чем люди без генетической предрасположенности.
Существуют предположения, что инфекционная микрофлора (стрептококки, хламидии, микоплазмы) поддерживают прогрессирование болезни.
К провоцирующим причинам относятся переохлаждение, хронические воспалительные болезни мочевой или пищеварительной систем, контузии позвоночника и тазовых костей, изменения в гормональной системе.
Патогенез
Имеются подтверждения, что структура антигена HLА-В27 воспринимается как рецептор для бактериальных (Klebsiella pneumoniae) или иных провоцирующих факторов.
Образовавшийся при этом комплекс активизирует выработку цитотоксических T-лимфоцитов, могущих разрушать клетки или структуры тканей, в структуре которых присутствуют компоненты антигена HLА-В27.
Предполагается, что рецепторы HLА-В27 антигена имеют сходство с микробными антигенами, которые в случае продолжительного персистирования в организме провоцируют активизацию аутоиммунного процесса.
Выявлена взаимосвязь активности спондилоартрита с повышением количества антител различных классов (IgA, IgМ, IgG) к липополисахаридам Klebsiella pneumoniae, что считается косвенным подтверждением включения клебсиелл в патогенетический процесс спондилоартрита.
При наличии В27 антигена воспаление первоначально формируется в тазобедренных суставах, затем распространяется на межпозвонковые диски, рёберно-позвонковые суставы и связочные структуры в местах фиксации к позвонку.
Воспалительный процесс в позвоночнике сопровождается двухсторонним сакроилеитом, что относится к относительно раннему и специфическому проявлению недуга.
Клиническая картина
Болезнь отличается постепенным и малозаметным началом, хроническим прогредиентным течением с наличием периодов обострения и ремиссии. Более тяжелое течение развивается у молодых лиц.
До возникновения проблем в позвоночнике довольно часто могут возникать затяжные и трудно поддающиеся лечению ириты, иридоциклиты, эписклериты.
Основным признаком заболевания является постепенное развитие напряжения в мышцах позвоночника, ограничение движения грудной клетки при дыхании.
Больного беспокоят боли в ягодичных и бедренных областях, иногда иррадиирующие по всей ноге, которые в первоначальных стадиях имеют сходство с радикулярными.
В зависимости от скорости прогрессирования спондилоартрита, в течение от двух до десяти лет вовлекается весь позвоночник и часто – суставы нижних конечностей.
В зависимости от преобладания областей поражения различают определённые формы анкилозирующего спондилоартрита.
Центральная (осевая) форма, при которой поражается преимущественно только позвоночник и которая считается наиболее распространённой, проявляется двумя типами:
– кифозный (гиперкифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела);
– ригидный (выравнивание поясничного лордоза и кифоза грудного отдела позвоночника; спина больного приобретает доскообразный вид).
Заболевание развивается неощутимо, иногда может совпадать с перенесенным острым инфекционным заболеванием (ОРВИ, грипп, тонзиллит), инфекцией мочевыводящих путей, переохлаждением, травматизацией позвоночника.
Начальная стадия недуга отличается возникновением двухстороннего сакроилеита, болезнь постепенно распространяется на поясничную область, появляются боли при прогибании и выпрямлении в поясничном отделе позвоночника. Формируется локальная ригидность в поясничной области с медленной атрофией ягодичных мышц.
Осмотр больного позволяет выявить кифоз или кифосколиоз, гипотрофию паравертебральных мышц спины: больной перемещается широко расставляя ноги и кивает головой.
Образование синдесмофитов в позвоночнике вначале сопровождается ограничением, а затем и полным его обездвиживанием.
При пальпации выявляется болезненность тазобедренных суставов, в местах фиксации сухожилий; выраженная напряженность паравертебральных мышц при наклоне туловища вперёд – признак «натянутой струны». Возникновение сакроилеита сопровождается болезненностью в области крестцово-подвздошных сочленений.
Продолжительная и выраженная напряжённость мышц является проявлением высокой активности воспалительного процесса.
Ригидный вариант наиболее часто развивается с седалищного синдрома, что подтверждается положительным симптомом натяжения.
Поражение грудного отдела позвоночника сопровождается межрёберными невралгиями, отличающимися опоясывающими болями в грудной клетке с усилением при глубоком вдохе, кашле, при спуске по лестничным маршам. Ранним проявлением заболевания является уменьшение подвижности нижнего края лёгких и объёма грудной клетки на высоте вдоха.
На ранних стадиях снижение подвижности грудной клетки при вдохе возможно выявить после сна, исподволь подобное ограничение нарастает, в случае образования анкилоза рёберно-позвонковых сочленений уменьшается до 1–2 см; у здоровых лиц этот показатель составляет в среднем 6–8 см.
Выраженные изменения в грудном отделе позвоночника развиваются значительно позже, когда уже сформировался резко выраженный сакроилеит или анкилоз тазобедренных суставов.
У части больных, преимущественно женщин, недуг может первично развиваться в грудном отделе позвоночника, иногда боль может иррадиировать в область сердца, желудка, почек при выраженном уменьшении дыхательной экскурсии грудной клетки.
В преобладающем большинстве случаев поздняя стадия спондилоартрита выявляется через 8–10 лет после возникновения болезни, в исключительных случаях, чаще у лиц женского пола, намного позже (15–20 лет).
На поздних стадиях заболевания боль в области поясницы перестаёт беспокоить из-за развившегося явного анкилоза.
Вовлечение в патологический процесс шейного отдела сопровождается сильной болью при поворотах и наклонах головы, плохой подвижностью шеи, что может завершиться полной обездвиженностью. В более редких случаях возникают вывихи и подвывихи атланта.
В 15–20% случаев спондилоартрит сопровождается поражением плечевых и тазобедренных суставов. Вовлечение в патологический процесс исключительно плечевых суставов отличается более доброкачественным течением, уменьшение функции развивается нечасто. Артрит плечевых суставов иногда переходит в хроническое течение с атрофией региональных мышц и уменьшением объёма движений в суставе.
Поражение тазобедренных суставов развивается параллельно с сакроилеитом или спустя некоторое время и становится показателем неблагоприятного прогноза и ранней инвалидизации. Значительно реже коксит развивается ещё до проявлений сакроилеита, что в значительной мере усложняет диагностику.
Изменения в суставно-связочном аппарате позвоночника, свойственные болезни Бехтерева, могут возникать совместно с вовлечением тазобедренных и плечевых суставов. При образовании анкилоза позвоночника уменьшается неврологическая симптоматика, но развивается атрофия мышечных групп. Наиболее часто поражаются мышцы области таза и спины, грудной клетки, плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей.
На фоне атрофированных мышц грудной клетки и надплечий выделяются межрёберные промежутки, над- и подключичные ямки. Из-за гипотрофии мышц спины лопатки имеют крыловидную форму.
Функциональные изменения мышц приводят к формированию кифотической грудной клетки с деформацией позвоночника.
У больных с болезнью Бехтерева часто развиваются энтезиты (воспаление мест фиксации мышц и сухожилий), что сопровождается болезненностью при конкретных движениях, в которых участвуют поражённые связки и сухожилия.
В местах возникновения энтезитов определяется припухлость и болезненность при пальпации.
Невоспалительные энтезопатии отличаются ощущением скованности в утреннее время.
Периферическая форма спондилоартрита отличается поражением, кроме тазобедренных суставов и позвоночника, крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых) и мелких суставов конечностей стоп. Суставы кистей поражаются в относительно редких случаях.
Заболевание суставов предшествует поражению позвоночника, а 30% случаев кратковременные обострения артритов могут продолжаться несколько лет, и только затем исподволь обездвиживается позвоночник.
Висцеральная форма анкилозирующего спондилоартрита характеризуется поражением внутренних органов (сердца, аорты, лёгких, почек) независимо от стадии заболевания позвоночника и суставов.
Поражения сердца и аорты развиваются медленно с возможным постепенным развитием аортальной недостаточности, перикардита.
Относительно часто (около 30%) при высокой активности развития спондилоартрита развивается амилоидоз почек с последующим формированием тяжёлой почечной недостаточности.
Ограничение экскурсии грудной клетки при дыхании способствует возникновению частых респираторных заболеваний и туберкулёза. В исключительных случаях развивается первичное поражение верхушек лёгких по типу прогрессирующего фиброза.
Стадии формирования болезни Бехтерева
Первая (начальная) – несущественное уменьшение подвижности в позвоночнике или суставах; убедительные рентгенологические симптомы заболевания крестцово-подвздошного сочленения и позвоночника отсутствуют или обнаруживаются в виде лёгкой смазанности контуров крестцово-подвздошных сочленений, уширения суставных щелей.
Вторая (умеренная) – образование тугоподвижности в позвоночнике или периферических суставах, их неполное обездвиживание, уменьшение размеров межсуставного пространства крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых суставных пространств с анкилозированием суставов позвоночника.
Третья (поздняя) – активные и пассивные движения в суставах и в позвоночнике становятся практически полностью невозможными, обездвиживание развивается в крестцово-подвздошных сочленениях, межпозвонковых и рёберно-позвонковых суставах с явлениями кальцификации связочного аппарата.
Течение болезни Бехтерева
– медленно прогредиентное, при котором изменения костно-суставного аппарата развиваются исподволь с нечастыми обострениями, функциональные нарушения возникают спустя 10–20 лет;
– быстро прогрессирующее – функциональные нарушения и анкилоз развиваются в короткие сроки и отличаются выраженным болевым синдромом, полиартритом, гипотрофией мышц, истощением, повышенными лабораторными показателями активности воспаления, быстрым формированием кифоза и анкилозов;
– септический вариант отличается острым началом с гектической лихорадкой, ознобами, профузными потами, преждевременными симптомами поражения внутренних органов. После стихания лихорадочного и общеинтоксикационного синдромов возникают артриты, тугоподвижность в позвоночнике.
Имеются сведения, что у детей болезнь Бехтерева формируется очень часто незаметно, её начало очень трудно выявить при общем осмотре. Изменения можно выявить только на рентгеновском снимке, но проходит очень много времени, в течение которого ребёнок осматривается врачами различных специальностей с всевозможными предварительными диагнозами.
Диагностика
В клиническом анализе крови определяется свойственное нарастание скорости оседания эритроцитов, но иногда при центральных формах в течение продолжительного периода этот показатель может оставаться неизменным.
Позднее выявление заболевание происходит, если спондилоартрит начинает развиваться в поясничном отделе позвоночника, его длительно лечат как "межпозвонковый остеохондроз", и истинная причина распознаётся через 6–8 лет.
Проводится биохимический анализ крови для определения количества общего белка, глобулиновых фракций, фибриногена, пробы на С-реактивный белок. Ревматоидный фактор становится положительным при распространении воспаления на периферические суставы.
Большое значение имеет иммунологическое выявление НLА-В27 антигена.
Для верификации диагноза болезни Бехтерева немаловажное значение принадлежит рентгенографии, магнитно-резонансной томографии.
Сцинтиграфическое обследование проводится для раннего выявления недуга и дифференциальной диагностики.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с дегенеративными заболеваниями позвоночника (остеохондроз, спондилёз), ревматоидным артритом, синдромом Рейтера, туберкулёзным и бруцеллёзным спондилитами, псориатическими поражениями суставов.
Лечение
План лечения необходимо разрабатывать индивидуально с учётом симптоматики заболевания, скорости прогрессирования симптоматики и выяснения вероятных причин возникновения болезни.
Медикаментозная терапия предусматривает применение нестероидных и стероидных противовоспалительных средств, биологических фармпрепаратов.
Вне стадии обострения проводится физиотерапевтическое лечение, лечебная гимнастика и массаж для сохранения и возобновления подвижности в позвоночнике и суставах.
Санаторно-курортное лечение принадлежит к обязательным лечебным мероприятиям при болезни Бехтерева. Предлагаются курорты с применением грязевых процедур, ванны с сероводородом. Больному необходимо овладеть методами индивидуальной миорелаксации.
Оперативное лечение применяется при развитии крайних проявлений анкилозирующего спондилоартрита и неэффективности терапевтических методов лечения.
Прогноз
Выявление заболевания на первоначальных стадиях при постепенном прогредиентном течении и квалифицированном лечении возможно продолжительное сохранение подвижности позвоночника и суставов, а также сохранение работоспособности.
Быстрое прогрессирование заболевания или отсутствие квалифицированного и своевременного лечения может завершиться тотальным анкилозированием позвоночника за 5–10 лет, что сопровождается значительными изменениями его функции и невозможностью самообслуживания
Профилактика
Стараться не допускать травматизации крупных суставов и позвоночника, исключить длительное пребывание на холоде, тщательно мыть овощи и фрукты, чтобы не допустить заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые могут спровоцировать возникновение спондилоартрита у людей с генетической предрасположенностью.
На ранних стадиях профилактика нацелена на то, чтобы не допустить образования патологических деформаций позвоночника – "поза гордеца", "поза просящего". В какой-то степени этот процесс могут задержать занятия плаванием и ходьба на лыжах.
Больным спондилоартритом рекомендуется уделять особое внимание профилактике нарушений позвоночника (контролировать осанку в положении стоя, пользоваться жёстким матрасом, сон на спине или животе, каждый день выполнять дыхательные и физические упражнения не менее двух раз в день по 30 минут).
Необходимо воздержаться от курения, которое сопровождается уменьшением дыхательного объёма.
