Феохромоцитома (хромаффинома) – новообразование мозгового вещества надпочечников или симпатических параганглиев, способное вырабатывать катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) и симптоматически сопровождающееся злокачественной артериальной гипертензией с кризовым течением.
Этиология
Причина развития феохромоцитомы не установлена. Новообразование развивается из хромаффинных клеток, которые в большом количестве находятся в мозговом веществе надпочечников, в области бифуркации аорты и вдоль подвздошных вен.
В зависимости от места формирования и расположения новообразования, феохромоцитомы подразделяют на надпочечниковые и вненадпочечниковые (параганглиомы).
10% феохромоцитом развиваются как синдром множественных эндокринных неоплазий 2-го типа, 10% феохромоцитом расположены вне надпочечника.
Патогенез
Катехоламины воздействуют на адренорецепторы, вызывая соответствующую симптоматику. Выработка катехоламинов может осуществляться непрерывно или в импульсном режиме; последнее сопровождается кризовым течение заболевания.
Активизировать выброс катехоламинов могут различные внешние воздействия: физическая активность, психоэмоциональное возбуждение, перемена положения тела в пространстве, медицинские манипуляции.
Злокачественное течение феохромоцитомы подтверждается при морфологическом исследовании наличием прорастаний в окружающие ткани, метастазированием в другие органы.
В основном, феохромоцитомы продуцируют норадреналин, адреналин; дофамин и гомованилиновую кислоту – злокачественные новообразования. На выделение катехоламинов влияет региональное кровообращение, так как феохромоцитома не имеет иннервации.
Эпидемиология
Феохромоцитома является нераспространённым заболеванием. Распространённость среди больных артериальной гипертензией достигает 1%. Заболевание встречается в любых возрастных группах, но чаще в 30–40 лет.
Клиническая картина
Основным проявлением заболевания является стойкая артериальная гипертензия, но чаще патология характеризуется кризовым течением. Систолическое артериальное давление может достигать свыше 250 мм ртутного столба, сменяясь ортостатической гипотензией между приступами.
Больного беспокоит учащённое и усиленное сердцебиение, приступы расстройства дыхания, болевые ощущения в животе и грудной клетке, чувство жара, сопровождаемого потливостью и тревогой. На высоте приступа у больного возникают нарушение зрения, панические атаки с психомоторным возбуждением, головная боль и ощущение онемения конечностей (симпатоадреналовый криз).
При злокачественной феохромоцитоме кроме гиперпродукции катехоламинов выявляется тенденция к прорастанию и метастазированию в средостение, лимфатические узлы, костные структуры и печень.
Феохромоцитома может осложняться недостаточностью сердечной деятельности, инфарктом миокарда, отёком лёгких, нарушением мозгового кровообращения, гипертензионной энцефалопатией, нарушением толерантности к углеводам.
Неоказание квалифицированной специализированной медицинской помощи наиболее часто заканчивается летальным исходом при явлениях сердечной недостаточности с неуправляемой гемодинамикой и последующим критическим падением артериального давления, не поддающимся коррекции адреномиметиками.
Диагностика
Информативным лабораторным диагностическим критерием является повышение концентрации метанефринов в сыворотке крови и конъюгированных метанефринов в моче.
Определение ванилилминдальной кислоты и свободных катехоламинов является менее значимыми показателями, которые необходимо определять через несколько часов после гипертонического криза.
Феохромоцитомы в 90% случаев расположены в мозговом веществе надпочечников, определённую сложность представляют феохромоцитомы с вненадпочечниковой локализацией.
При невыясненной локализации проводят ультразвуковое исследование сердца (перикарда), мочевого пузыря; магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки, паравертебральных и парааортальных областей.
Более информативным и ценным для выявления расположения феохромоцитомы является сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, который обладает способностью накапливаться в клетках хромаффинной ткани.
Дифференциальная диагностика
Заболевание необходимо дифференцировать с кризовым течением эссенциальной гипертензии, тиреотоксикозом, панической атакой при симпатоадреналовом кризе, истерическом неврозе, нейроциркулярной дистонией, инциденталомой надпочечника.
Лечение
Радикальным и наиболее эффективным методом лечения является адреналэктомия. В предоперационном периоде назначаются α- и β-адреноблокаторы.
Прогноз
После адреналэктомии выживаемость в течение пяти лет достигает 95%, при злокачественной феохромоцитоме – до 40%.
Образование феохромоцитомы на противоположном надпочечнике в послеоперационном периоде составляет около 10%.
