Гемангиомы – это доброкачественные сосудистые опухоли, которые возникают в результате пролиферации сосудистых элементов и подразделяются в зависимости от принадлежности к определенной линии опухолевых клеток (эндотелиальные, гладкомышечные и перикапиллярные элементы), калибра пролиферирующих сосудов (капилляры, венулы, артериолы, вены, артерии) и их принадлежности (кровеносные, лимфатические).
Нередко гемангиомы выявляются при рождении (до 30% случаев) или в течение первого месяца после рождения (преобладающее большинство случаев).
Клиническая картина
Капиллярная гемангиома («земляничный невус») – это возвышающаяся над уровнем кожи поверхностная сосудистая опухоль, которая наиболее часто формируется незадолго после рождения, а к 5–12-му году жизни самостоятельно претерпевает обратное развитие приблизительно у 60% пациентов. Выявляется приблизительно у 1–2% детей.
Имеет внешний вид ярко-красного или темно-вишневого узла или бляшки до 8 см в диаметре, мягкой консистенции. Наиболее типичная локализация – лицо, волосистая часть головы, спина, передняя поверхность груди. Максимально интенсивный рост опухоли обычно регистрируется на протяжении первого года жизни ребенка. Опухоль обычно рассасывается с центральной части, возможно ее изъязвление, вторичное инфицирование.
На месте регрессировавшей капиллярной гемангиомы иногда формируются поверхностные рубцовые изменения, гипопигментация, атрофия или огрубление кожи, телеангиэктазии.
Кавернозная (глубокая гемангиома) может сформироваться при аномалии развития сосудов кожи (вен, капилляров, лимфатических сосудов), подкожной клетчатки или глубже расположенных тканей.
Имеет вид опухолевидного образования полушаровидной формы, мягкой, губчатой консистенции, синюшно-красного или голубоватого оттенков, с дольчатым строением, нечеткими границами. При надавливании на опухоль пальцем она может исчезать или на ней образуется ямка, которая быстро исчезает. Возникает чаще у детей различных возрастных групп на конечностях, туловище. Новообразование у преобладающего числа больных одиночно. При множественных гемангиомах кожи опухоли зачастую диагностируются и в висцеральных органах.
В течение первых месяцев опухоль увеличивается в размерах, иногда относительно стремительно, занимая у некоторых больных обширные площади кожного покрова (например, половину лица, конечности). Спустя некоторое время рост прекращается. Течение продолжительное, обычно бессимптомное. При травматизации может возникнуть эрозирование, инфицирование, кровотечение, иногда обильное, в редких случаях – тромбофлебит, эмболии, сепсис.
Негативно отражается на течении гемангиомы беременность, в период которой может значительно увеличиться рост опухоли.
Прогноз, как правило, благоприятный. Иногда может наблюдаться спонтанное регрессирование гемангиомы до периода полового созревания. При локализации кавернозных гемангиом на конечностях, особенно при интенсивном прогрессирующем росте вглубь, могут развиваться застойные явления, трофические расстройства, деструктивные нарушения тканей и костей по причине прорастания в них новообразования, увеличение конечности с нарушением функции.
При наличии кавернозных гемангиом пациента необходимо обследовать для исключения гемангиоматоза внутренних органов, нервной системы, костей. Это особенно относится к случаям неясного желудочно-кишечного кровотечения.
Генерализованные кавернозные гемангиомы кожи могут наблюдаться при некоторых иных патологических состояниях (синдром Maffucci, blue rubber – bleb nevus), в результате системного ангиоматоза. Довольно редко встречается сочетание кожных ангиом с гемангиоматозом костей, что может приводить к частичному или полному остеолизу и замене костной ткани фиброзной.
Гемангиома артериальная – существует с рождения, характеризуется множественными пятнами ярко розового цвета с четкими границами, размер их колеблется в широких пределах, вплоть до половины туловища. Наиболее часто локализуется на задней поверхности шеи и на лице, может возникать и на слизистых оболочках.
Гемангиома венозная – представляет собой мягкую папулу темно-синего или фиолетового цвета, возникающую на лице, губах или ушных раковинах у лиц старше 50-ти лет.
Нередко венозные гемангиомы единичные, внешних и субъективных беспокойств не составляют. Опухоль представляет собой полостное новообразование, ограниченное соединительнотканной стенкой, с внутренним слоем эндотелиальных клеток, заполненное эритроцитами.
Гемангиома смешанная – состоит из кавернозного и капиллярного компонентов.
Гемангиома паукообразная (звездчатая, сосудистые звездочки) – это телеангиэктазия, в центре которой имеется мелкая красная папула (кровоснабжающая артериола) с радиально расходящейся расширенной разветвленной капиллярной сетью (имеющей внешнее сходство с пауком). Элементы одиночные, в диаметре до 1,5 см. При диаскопии радиальные сосуды обескровливаются, а центральная артериола набухает и пульсирует.
Наиболее часто встречающаяся локализация – лицо (щеки, нос), предплечья и кисти. Возникновение паукообразных гемангиом у женщин нередко сочетается с избытком эстрогенов (беременность, прием гормональных контрацептивов), звездочки выявляются при вирусных гепатитах, алкогольном циррозе печени. Однако они могут возникать и у здоровых лиц. Телеангиэктазии, появившиеся у женщин после родов, а также сформировавшиеся в раннем детском возрасте, постепенно регрессируют.
Старческие гемангиомы имеют вид полусферических ярко-красных (фиолетовых) папул или множественных красных точечных пятен, имеющих сходство с петехиями, которые преимущественно возникают на туловище, на коже губ, лица. Первые морфологические элементы появляются в возрастной группе старше 30-ти лет, с увеличением возраста их количество и размеры увеличиваются. В отдельных случаях большое количество элементов может появиться внезапно. Исчезают самопроизвольно.
Гемангиома ороговевающая (ангиокератома) наиболее часто возникает на вульве или головке полового члена, мошонке – ангиокератома Фордайса. Гемангиома представлена многочисленными темно-красными гиперкератотическими милиарными и лентикулярными папулами (расширенными венулами).
Гемангиома акральная артериовенозная, этиология которой не выяснена, наблюдается у лиц средней возрастной группы, имеет вид синюшной или красной папулы диаметром от 0,5 до 1 см или более крупного узла. Опухоль преимущественно располагается в области лица. Наиболее часто она имеет солитарную структуру. Множественные опухоли нередко располагаются группами.
Утолщенные стенки кровеносных сосудов гемангиомы имеют сходство с артериальными, но у них отсутствует внутренняя эластическая оболочка; наиболее вероятно они представлены измененными расширенными венами. На серийных срезах выявляют артериовенозные шунты и спиралевидную восходящую мелкую артерию мышечного типа, которая является «сосудом-кормильцем».
Гемангиома мишенеподобная гемосидеротическая – это доброкачественная сосудистая опухоль, которая возникает в результате травматизации до этого существующей гемангиомы с дальнейшим формированием тромба и его организацией.
Клинически опухоль отличается быстро увеличивающейся центральной папулой коричневатого или фиолетового цвета, ограниченной узким бледным участком и периферическим светло-коричневым экхимотическим кольцом, которое с течением времени рассасывается. Центральная же папула претерпевает медленное обратное развитие. Опухоль солитарная и может локализоваться на любом участке кожи.
Гемангиома микровенулярная – это редкая сосудистая опухоль, которая иногда развивается в период беременности, при продолжительном приеме гормональных контрацептивов, при синдроме POEMS.
Опухоль представляет собой медленно растущее солитарное образование, диаметр которого может колебаться от 0,5 до 2 см. Традиционная локализация – кожа верхних конечностей, особенно предплечий. Помимо того, она может развиться на туловище, лице, нижних конечностях.
Гистоморфологически опухоль представляет собой практически не отграниченную пролиферацию неправильной формы, разветвленных кровеносных сосудов с утонченными стенками, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток.
Гемангиома прогрессирующая капиллярная (ангиобластома, приобретенная пучковая гемангиома) относится к редкой разновидности сосудистых новообразований. Приблизительно в 50% случаев возникает у детей до пятилетнего возраста, кроме того зарегистрированы случаи врожденной гемангиомы, возникновения гемангиомы в преклонном возрасте. Нередко возникает спорадически, в отдельных эпизодах зарегистрирована у членов одной семьи.
Чаще располагается на шее, верхней части грудной клетки, плечах; в более редких случаях – на голове и конечностях.
Клиническая симптоматика не имеет специфических признаков: в одних эпизодах опухоль отличается разрастающимися эритематозными или коричневатыми пятнами и/или ангиоматозными бляшками, в других – имеет сходство с гранулемами или соединительнотканными изменениями. Очаги могут быть уплотненными, на поверхности отдельных очагов выявляется повышенное потоотделение. В отдельных случаях в пределах очага формируются возвышающие папулы, имеющие сходство с пиогенной гранулемой.
Зарегистрированы случаи сочетания опухоли с пламенеющим невусом на шее, а также возникновения новообразования у беременных, пациентов с прогрессирующей липодистрофией, реципиентов трансплантата висцеральных органов.
Гистоморфологическая картина специфична и характеризуется множественными обособленными клеточными дольками в коже и подкожно-жировой клетчатке. Структура каждой дольки представлена эндотелиальными клетками, концентрично переплетенными вокруг предшествующих сосудистых скоплений.
Течение заболевания сопровождается постепенным прогрессированием, в редких случаях опухоль быстро распространяется, охватывая значительную площадь кожного покрова туловища или шеи. Рост новообразования останавливается спустя несколько лет. Самопроизвольная регрессия новообразования наблюдается нечасто.
Гемангиома клубочковая – это доброкачественное новообразование, характерное для синдрома POEMS.
Клинически опухоль имеет вид мелких, уплотненных куполовидных папул красного или фиолетового цвета, имеющих диаметр до нескольких миллиметров. Они преимущественно образуются на туловище и дистальных отделах конечностей.
Гистологически опухоль представлена большим количеством расширенных сосудистых элементов, содержащих значительное количество капиллярных петель, внешне имеющих сходство с почечными клубочками.
Гемангиома синусоидальная – является приобретенным сосудистым новообразованием, наиболее часто возникающим у женщин. Клинически отличается возникновением солитарного подкожного узла.
Гистоморфологически характеризуется распространенными, соединяющимися между собой тонкостенными анастомозами, зачастую образующими псевдопапиллярную морфологическую структуру.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагноз гемангиомы верифицируется на основании характерной клинической симптоматики, сведений анамнеза, результатов гистоморфологических, иммуногистохимических исследований.
Гемангиомы приходится дифференцировать с внутрисосудисто растущими опухолями (к примеру, злокачественной эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомой), ангиосаркомой, узловой меланомой, метастазами опухолей внутренних органов (рак почки), саркомой Капоши.
Лечение
В зависимости от установленного типа гемангиомы может применяться хирургическое лечение, облучение мягкими рентгеновскими лучами, лазеро- и криодеструкция, электрокоагуляция, повышенные дозировки кортикоидных гормонов, а также внутриочаговое введение α-интерферона.
