Первичный гиперпаратиреоз
Первичный гиперпаратиреоз – патологическое состояние паращитовидных желёз, характеризующееся избыточной продукцией паратгормона с сопровождающим ее синдромом повышения уровня кальция в крови.
Этиология
В 90% случаев гиперпаратиреоза причиной является паратинома (солитарная аденома паращитовидной железы). Гиперплазия паращитовидных желёз наблюдается у 15% заболевших.
Первичный гиперпаратиреоз развивается при избыточной выработке паратгормона. Продолжительное снижение уровня кальция в крови с недостатком активной формы витамина D, синтезируемого почками, рассматривается как вторичный гиперпаратиреоз.
Третичная форма гиперпаратиреоза формируется при продолжительном течении вторичного гиперпаратиреоза с самостоятельной выработкой паратгормона и образованием аденомы как результата гиперпластического процесса.
Патогенез
Увеличенная концентрация в плазме крови паратгормона стимулирует повышенное выведение фосфата почками, что стимулирует выработку 1,25(OH)2D3, с участием которого повышается усвоение кальция в кишечнике.
Гиперкальциемия подавляет действие антидиуретического гормона, что является причиной увеличения выделения мочи и неутолимой жажды.
Без лечения длительное время гиперкальциемия усугубляется из-за продолжающейся стимуляции паратгормоном остеокластов. Катаболические процессы в костной ткани ускоряются, но процессы костеобразования отстают от процессов костной резорбции, что приводит к распространённому остеопорозу и остеодистрофии. Кальций вымывается из костных депо, что сопровождается гиперкальциемией, повышением выведения кальция почками, который травмирует эпителий канальцев почек, стимулируя формирование конкрементов.
Сформированный нефрокальциноз ведёт к угнетению функционирования почек.
Для образования язвенного дефекта желудка и двенадцатиперстной кишки ведущее значение имеют гиперкальциемия с атеросклерозом и накопление солей кальция в стенках сосудов.
Гиперкальциемия совместно с нарастанием артериальной гипертензии создаёт определённые условия для образования гипертрофии левого желудочка, сокращения которого также осложняют специфические для гиперпаратиреоза клапанные, коронарные и миокардиальные кальцинаты.
Эпидемиология
Гиперпаратиреоз находится на третьем месте после сахарного диабета и патологических изменений щитовидной железы, средний возраст больных составляет 40–50 лет.
Заболевание у женщин возникает в 2,5 раза чаще.
Клиническая картина
Наиболее часто гиперпаратиреоидные аденомы локализуются в области верхних паращитовидных желёз. Заболевание имеет медленно прогрессирующее хроническое течение. Влияние внешних неблагоприятных факторов (стресс, инфекционные заболевания, физические перенагрузки) может спровоцировать острое начало заболевания.
Первоначально заболевание имеет бессимптомное течение и подтверждается при выяснении причин гиперкальциемии.
Больного начинает беспокоить жажда, которую трудно утолить, и обильное мочеиспускание, чрез некоторое время возможно присоединение пиелонефрита с образованием конкрементов, в более редких случаях развивается нефрокальциноз и почечная недостаточность.
Отсутствие аппетита и постоянная тошнота приводят к исхуданию. Метеоризмы сопровождаются обстипацией. Более тяжелое течение заболевания в некоторых случаях сопровождается развитием язвенных дефектов в желудке, двенадцатиперстной кишке и панкреатитом. Желчнокаменная болезнь развивается в два раза чаще, чем у заболевших лиц при нормальном гормональном фоне.
Наиболее типичными проявлениями заболевания является остеопороз, сопровождающийся хондрокальцинозом.
Тяжелые формы гиперпаратиреоза протекают с явлениями субпериостальной резорбции, акроостеолизом дистальных фаланг кистей и стоп. Скелет деформируется, возникают патологические переломы костей, формируются гигантоклеточные опухоли и эпулиды.
Изменения в центральной нервной системе сопровождаются сонливостью, спутанностью сознания, депрессией, сменяющейся периодами возбуждения, мучительным кожным зудом.
Нечастым и наиболее тяжёлым осложнением гиперпаратиреоза является гиперкальциемический криз, для которого характерны сонливость, выраженная заторможенность; нарастающая анорексия сопровождается рвотой и эпигастральными болями; обезвоживание заканчивается прекращением выделения мочи и переходом в коматозное состояние.
Криз дополнительно может осложняться миопатией с вовлечением межрёберных мышц и диафрагмы, гипертермией до 38–39 градусов Цельсия.
Диагностика
Диагноз подтверждается повышенным содержанием кальция и паратгормона в крови.
С помощью инструментальных методов (ультразвуковое исследование, сцинтиграфия с технетрилом, магнитно-резонансная томография) проводится топическая диагностика паратином.
Дифференциальная диагностика
Необходимо дифференцировать от других состояний, сопровождающихся повышением уровня кальция в крови (новообразования, передозировка витамина D, гранулематозные заболевания, болезнь Аддисона), вторичными гиперпаратиреозами.
Лечение
Ведущим методом лечения паратином является хирургический, с обязательным учётом возраста и общего состояния.
Специфическая медикаментозная терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение остеопороза бисфосфонатами и регидратационная терапия.
Прогноз
После хирургического вмешательства нормализация концентрации кальция в крови наблюдается менее чем у 10% больных, половине из которых потребуется повторное оперативное лечение.
Вторичный гиперпаратиреоз
Вторичный гиперпаратиреоз – формируется из-за продолжительного снижения уровня кальция в крови, что становится причиной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз.
Этиология
Вторичный гиперпаратиреоз может развиваться при гипокальциемических состояниях, возникающих при хронической почечной недостаточности, тубулопатиях, синдроме мальабсорбции, остеомаляциях, болезни Педжета, миеломной болезни, недостаточности витамина D.
Патогенез
Возникновение гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности объясняется снижением синтеза активной формы витамина D3, гипокальциемия стимулирует синтез паратгормона.
В основе причины развития интестинального гиперпаратиреоза является мальабсорбция кальция и витамина D, которая приводит к гиперстимуляции паращитовидных желёз.
При первичном билиарном циррозе нарушается трансформация холекальциферола в витамин D3, приводя к его недостаточности.
Формирование третичного гиперпаратиреоза связано с медленно прогрессирующим формированием самостоятельности паращитовидных желёз с гиперфункцией.
Эпидемиология
До перевода больных с хронической почечной недостаточностью на гемодиализ гистологические изменения в костных структурах обнаруживаются у 90% заболевших.
После удаления желудка изменения в костных структурах обнаруживаются у 30% прооперированных.
Клиническая картина
В клинической картине преобладают признаки основного заболевания, которые спровоцировали формирование вторичного гиперпаратиреоза.
Характерными признаками являются боли в костях, слабость в центральных группах мышц, болевые проявления в суставах.
Длительное течение заболевания сопровождается спонтанными патологическими переломами, деформацией скелета.
Развитие кальцификации артерий приводит к ишемическим нарушениям. На руках и ногах образуются кальцинаты в параартикулярных областях.
Синдром «красного глаза» возникает в сочетании с кальцификацией конъюнктивы и роговицы глаза, сопровождаясь повторяющимся конъюнктивитом.
Диагностика
Подтверждение наличия основного заболевания, которое привело к состоянию гиперпаратиреоза.
Повышенные показатели кальция в плазме крови в сочетании с повышенным уровнем паратгормона и сниженным или нормальным уровнем фосфора в крови, увеличением выделения кальция с мочой.
Выявление специфических изменений костных структур при гиперпаратиреозе.
Дифференцировку необходимо проводить между патологическими состояниями, которые с большей вероятностью могли бы стать причиной формирования вторичного гиперпаратиреоза.
Лечение
Основные лечебные мероприятия направлены на лечение патологического состояния, являющегося причиной гиперпаратиреоза.
Для профилактики остеопатий назначаются активные формы витамина D, при развитии гипокальциемии – совместно с фармпрепаратами кальция.
Трёхкратное нарастание паратгормона является показанием для частичной паратиреоидэктомии.
Лечение вторичного гиперпаратиреоза основывается на коррекции гиперфосфатемии и назначении фармпрепаратов витамина D.
Прогноз
Исход заболевания имеет прямую зависимость от прогрессирования основного заболевания, сохранности функционального состояния скелета, почек и своевременности профилактических мероприятий, направленных на предупреждение органных нарушений.
Большое значение имеет адекватность хирургических манипуляций.
