Гипокортицизм (Надпочечниковая недостаточность) – характеризуется снижением или полным прекращением выработки гормонов корой надпочечников при деструкции (первичный гипокортицизм) или как результат изменения гипоталамо-гипофизарного влияния (вторичный и третичный гипокортицизм)
Этиология
Первичный гипокортицизм
Первичный гипокортицизм (Болезнь Аддисона) – развивается в результате разнообразных деструктивных процессов в коре надпочечников:
– аутоиммунные заболевания с распространением на надпочечники (аутоиммунный адреналит), составляют 98 % случаев;
– туберкулёз надпочечников, имеет распространение среди больных туберкулёзом лёгких и является результатом гематогенного распространения микобактерий туберкулёза;
– амилоидоз коры надпочечников;
– инфекционные поражения (ВИЧ-инфекция, сифилис, поражения грибами);
– адренолейкодистрофия – генетически обусловленное заболевание, которое сопровождается накоплением длинноцепочных жирных кислот в коре надпочечников с последующей дистрофией;
– нечастые причины (коагулопатии, двухсторонний инфаркт надпочечников, метастатические поражения, двухсторонняя адреналэктомия).
Вторичный гипокортицизм
Вторичный гипокортицизм – причиной являются:
– наличие новообразований в гипоталамо-гипофизарной области;
– послеоперационные нарушения, травматические поражения головного мозга;
– тромбоз кавернозного синуса, состояния после значительных кровотечений;
– аутоиммунные поражения гипофиза;
– длительное гормональное лечение и развитие атрофии надпочечников;
– острая надпочечниковая недостаточность (Аддисоновый криз).
Третичный гипокортицизм
Третичный гипокортицизм – развивается при снижении продукции кортиколиберина из-за развития опухоли или значительном снижении кровообращения в гипоталамической области, после лучевой терапии, в случаях психогенной анорексии, токсических влияний.
Патогенез
При первичном гипокортицизме в случае деструкции свыше 90% коры двух надпочечников развивается недостаток альдостерона и кортизола.
Недостаток альдостерона приводит к утрате натрия, задержке калия и прогрессирующему обезвоживанию.
Уменьшение кортизола является причиной срыва адаптивных способностей организма, замедлению глюконеогенеза и выработки гликогена, по механизму обратной связи происходит увеличение синтеза адренокортикотропного гормона. Протеолиз адренокортикотропного гомона характеризуется повышенным образованием меланоцитстимулирующего гормона и, как следствие, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек.
Вторичный гипокортицизм характеризуется недостатком адренокортикотропного гормона с последующим формированием дефицита кортизола.
Эпидемиология
Первичный гипокортицизм впервые диагностируется у 40–60 человек ежегодно на один миллион взрослого населения.
Частота распространения вторичного и третичного гипокортицизма неизвестна.
Клиническая картина
Заболевание начинается с возникновения общего недомогания, повышения восприимчивости к солнечной радиации и устойчивого загара. Нарушается аппетит, простудные заболевания приобретают затяжной и вялотекущий характер и трудно поддаются лечению.
Манифестация заболевания характеризуется увеличением пигментации кожи, особенно в местах с механическим влиянием: подмышечные и паховые области, кожа кистей и локтей, губы и слизистая оболочка ротовой полости. Окрашивание кожных покровов может варьировать от золотистого до серого оттенков.
Возникающая на этом фоне артериальная гипотензия трудно подается коррекции, частота сердечных сокращений увеличивается, появляются боли в животе, сопровождающиеся диспептическими расстройствами, прогрессирует мышечная слабость, которая усложняет перемещение замедленным шагом, снижается вес тела.
Характерными проявлениями являются увеличение потребности в поваренной соли и предрасположенность к падению уровня глюкозы в крови.
Первичный гипокортицизм часто сопровождается грибковыми поражениями, возможно сочетание с сахарным диабетом первого типа, аутоиммунным тиреоидитом, гипотиреозом, токсическим зобом.
Вторичный и третичный гипокортицизм сопровождаются менее характерной симптоматикой, пигментации кожи зачастую отсутствуют, заболевание может проявить себя при стрессовой ситуации.
Диагностика
Клиническими критериями подтверждения гипокортицизма являются: характерная пигментация кожи, снижение веса тела, нехарактерная реакция на физическую нагрузку (понижение артериального давления), уменьшение кортизола в крови (менее 100 нмоль/л), повышение количества калия в крови (свыше 5 ммоль/л), снижение натрия в сыворотке крови (менее 230 ммоль/л), гипогликемия. Кортикотропин при первичном гипокортицизме имеет тенденцию к нарастанию свыше 100 нмоль/л и снижается при вторичном.
На начальных стадиях заболевания с целью уточнения диагноза проводится функциональная проба аналогом кортикотропина продолжительного действия синактеном-депо. В случае первичного гипокортицизма заболевание характеризуется отсутствием нарастания кортизола в крови после проведенной стимуляции, при вторичном гипокортицизме концентрация кортизола явно возрастает.
Дифференциальная диагностика
Заболевание необходимо дифференцировать от состояний, которые могут сопровождаться гиперпигментацией кожи, общим недомоганием, снижением веса тела, устойчивой гипотензией: диффузный токсический зоб, гиперхроматоз, хронические поражения кишечника, невротические синдромы.
Лечение
Лечебные мероприятия направлены на активизацию выработки естественных собственных гормонов и заместительной терапией стероидами с постоянным мониторингом: артериального давления, веса тела, уровней кортизола и кортикотропина, концентрацией калия и натрия в сыворотке крови, цвета кожных покровов.
Диетическое питание должно содержать не менее 60% углеводов, необходимое содержание поваренной соли, белка и витаминов. Общий калораж должен быть выше на 25% в сравнении с обычным питанием. Назначается аскорбиновая кислота 1,5–2 г в сутки. Если удаётся добиться компенсаторного состояния, то стероидная терапия применяется при возникновении других сопутствующих заболеваний, повышении физической активности или при стрессовых ситуациях.
Если не удаётся добиться компенсации состояния больного, назначаются кортизон или кортизона ацетат, в случаях отсутствия положительного результата в схему лечения добавляются минералокортикоиды (кортинеф, флоринеф).
Результат лечения считается положительным при нормализации массы тела, стабилизации артериального давления в нормальных пределах, приобретении обычной окраски кожными покровами, восстановлении мышечной активности. Целью является также достижение нормальных гормонально-метаболических показателей.
В случае туберкулёзного поражения надпочечников осуществляется специфическая терапия противотуберкулёзными средствами.
Острая недостаточность коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников – критическое неотложное состояние, которое сопровождается внезапным уменьшением уровня гормонов коры надпочечников в случае значительного увеличения потребности в организме, не подкреплённого адекватной продукцией.
Клиническая картина
Сердечно-сосудистая форма характеризуется побледнением кожи лица, холодными конечностями с акроцианозом, падением артериального давления, учащением сердцебиения с нитевидным пульсом, прекращением выделения мочи, коллаптоидным состоянием.
Желудочно-кишечная форма сопровождается постоянной рвотой, тошнотой, преобладанием болей в животе приступообразного характера, метеоризмом и жидким стулом.
Нервно-психическая форма характеризуется головной болью с менингеальными симптомами, судорожным синдромом, признаками очаговости поражения центральной нервной системы, бредом, заторможенностью, переходящей в ступор.
Лечение
Лечебные мероприятия проводятся в отделении интенсивной терапии или реанимации. Целью лечения является патогенетическая терапия, направленная на немедленную коррекцию обезвоживания и электролитных нарушений, устранение гипогликемии и критического падения артериального давления, проведение коррекции недостаточности гормонов.
Прогноз
Продолжительность и качество жизни больных, которые имеют возможность качественно подбирать дозировку глюкокортикоидов при сопутствующих патологических состояниях, не допуская развития признаков передозировки кортикостероидами, ничем не отличаются от обычных. Прогноз становится проблематичным при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваний.
Прогноз при адренолейкодистрофии негативный и зависит от прогрессирования демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе.
Смертельный исход при острой надпочечниковой недостаточности достигает 50%.
