Лепра (болезнь Гансена, проказа) – это хронически протекающая генерализованная инфекция человека, которая поражает главным образом производные эктодермального зародышевого листка (кожу и периферическую нервную систему) и преимущественно развивается в органах и тканях, в которых сохраняются морфологические структуры активной мезенхимальной ткани.
В общем болезнь рассматривается как прогрессирующий системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек; нервной, эндокринной систем и внутренних органов.
Эпидемиология
Лепра – одно из заболеваний, которое известно человечеству с глубокой древности. Каждый год на планете выявляется приблизительно 0,5–0,6 млн. новых эпизодов заболевания лепрой. Преобладающее большинство случаев заболевания лепрой возникают на территориях Юго-Восточной Азии, Африки и Латинской Америки, единичные эпизоды заболевания встречаются во всех регионах планеты.
Главным источником инфицирования является больной лепрой человек, выделяющий в окружающую среду значительное количество микобактерий с пораженных слизистых оболочек (слизь из носа, мокрота из нижних дыхательных путей), с поврежденных лепроматозным процессом кожных покровов.
Этиопатогенез
Этиология лепры достоверно выяснена, но патогенез заболевания, его эпидемиология, условия, механизмы инфицирования и распространения изучены далеко не в полной мере.
Возбудителем лепры является Mycobacterium leprae hominis, который имеет морфологическое сходство с микобактерией туберкулеза. Выделить патогенную лепрозную микобактерию в чистом виде пока не удается.
Заболевание характеризуется многолетним прогрессированием, лепрозными реакциями (смена ремиссий обострениями), поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, желез внутренней секреции, центральной и периферической нервной системы. Опасность заражения напрямую зависит от продолжительности контактирования с больным активной формой лепры человеком, предшествующего развития сенсибилизации при неоднократном инфицировании. Наиболее часто инфицирование происходит от близких родственников. Имеются сведения, что один больной при обычной разговорной речи в течение 10 мин может распространить существенное количество лепрозных палочек в радиусе до полутора метров.
Предположительно, лепрозная палочка проникает в организм через микротравмы на нижних конечностях, так как в преобладающем большинстве эпизодов заболевания микобактерии выявляются в пунктате паховых лимфоузлов.
Средняя продолжительность периода инкубации составляет 3–5 лет, иногда 10–12 лет и более.
Клиническая картина
Возникновению лепры довольно часто предшествует продромальная симптоматика: головная боль, общее недомогание, быстрая утомляемость, познабливание, болевые ощущения в нижних конечностях, парастезии и невралгии, после которых может развиться лепроматозная, туберкулоидная или недифференцированная форма лепры.
В преобладающем большинстве эпизодов наблюдается постепенное преобразование первоначально развившейся лепроматозной формы лепры в туберкулоидную или недифференцированную.
Лепроматозная форма лепры начинается с формирования бугорков, узелков, уплотнений на различных участках кожного покрова, нередко на лице, мочках ушей, кистях и стопах, или эритематозных очагов, увеличивающихся по периферии, имеющих тенденцию к слиянию и образованию разнообразных неправильных форм.
Прогрессирование заболевания сопровождается образованием инфильтратов и морфологических элементов, отчетливо возвышающихся над уровнем кожи. При сосредоточении лепроматозного процесса на лице в результате возникновения характерной одутловатости бороздки на коже углубляются и приобретают более выраженный вид. Отмечается разреженность бровей, более выраженная с наружного края.
Спустя несколько месяцев или лет пятна трансформируются в узлы (лепромы), сформированные в толще кожи, с блестящей поверхностью. В более поздние сроки эти узловые образования сливаются в обширные опухолевидные уплотнения с неоднородной, бугристой поверхностью. Сосредоточение большого количества лепром на лице придает ему угрожающую, свирепую мимику ("львиная морда").
Лепроматозный процесс нередко охватывает слизистые оболочки, наиболее часто носа и более редко ротовой полости, глотки, гортани, трахеи. В некоторых эпизодах возникает перфорация носовой перегородки или твердого неба.
При поражении языка происходит его утолщение и увеличение, на поверхности формируются плотные бугорки различных размеров с уплощенной блестящей поверхностью. В последующем бугорки распадаются, на их месте образуются язвенные дефекты с неглубоким дном, покрытым серым налетом. Через некоторое время язвенные дефекты рубцуются.
У отдельных больных лепрой возникает конъюнктивит, ирит, эписклерит и кератит, результатом лепрозного кератита может стать потеря зрения.
Поражение центральной нервной системы сопровождается невротическими расстройствами различной степени выраженности, вплоть до психозов.
Поражение периферической нервной системы сопровождается невритами и полиневритами, расстройством всех видов чувствительности, трофическими и двигательными нарушениями. Происходит постепенное расслоение костных структур кистей и стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисти и стопы становятся мягкими и приобретают сходство с лапой тюленя или лягушки.
Неравномерная атрофия различных мышечных групп конечностей становится причиной преобладания мыщц-сгибателей, пальцы находятся в полусогнутом положении с различной степенью сгибания.
При поражении внутренних органов происходит их увеличение и уплотнение (легкие, печень, селезенка).
Атрофия мышц глаза сопровождается неполным смыканием век из-за лагофтальма.
Нарушение функции эндокринных желез приводит к раннему климаксу у женщин, снижению половой функции у мужчин, вплоть до развития импотенции.
Медленное прогрессирующее течение лепры может прерываться лепрозной реакцией, которая отличается приступами обострения всех поражений кожи и внутренних органов, образованием новых морфологических элементов. Развивается общее недомогание, температура тела нарастает до 38–39º C, на конечностях возникают отеки, в собственно коже и подкожной клетчатке формируются болезненные лепромы. При обострении высыпаний на ограниченной области возникает симптоматика псевдорожистого воспаления. Увеличиваются лимфатические узлы до размеров лесного ореха.
Туберкулоидная форма лепры характеризуется более благоприятным течением и меньшей опасностью заражения окружающих. На различных участках тела, преимущественно на туловище, образуются милиарные бугорки со светлой центральной частью, которые при близком расположении формируют разнообразные фигуры с четким ограничением валикообразным приподнятым краем.
Бляшкоподобные туберкулоиды являются этапом формирования фигурного варианта. В последующем происходит западание и атрофия центральной части образования. Развивается нарушение чувствительности в центре очага, вначале температурной, затем тактильной и болевой, прекращается потоотделение.
Недифференцированная форма занимает промежуточное положение между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Подобное течение лепры может сохранять свои особенности на протяжении всего периода заболевания, однако, это форма, как правило, является предшественником лепроматозной или туберкулоидной формы заболевания. Эта трансформация может произойти на ранней стадии лепроматозного процесса, что необходимо учитывать при ранней диагностике заболевания.
Клиническая симптоматика недифференцированной лепры представлена неврологической симптоматикой, изменениями на коже, которые характеризуются эритематозными, гипер-, гипо-, ахромными пятнами с четко ограниченными краями и неправильными формами. Наиболее часто они возникают на туловище, на конечностях, не распространяясь на кожу ладоней и подошву стоп.
Первоначально возникшая кожная гиперестезия прогрессирует до полной анестезии, прекращается пото- и салоотделение; исчезает температурная, а затем и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность, в отличие от туберкулоидной лепры, страдает в меньшей степени.
На периферических нервных стволах образуются неравномерные утолщения и уплотнения, они становятся болезненными при пальпации, в последующем эта болезненность исчезает. Постепенно развивается анестезия в дистальных отделах конечностей и двигательные нарушения. Снижение мышечной силы зависит от выраженности амиотрофии. Симметричная амиотрофия на лице приводит к формированию «маски святого Антония».
В результате нарушения периферической иннервации страдает функция мелких подошвенных мышц, возникают язвенные дефекты, развиваются трофические изменения костей стопы, которые осложняются укорочением пальцев – мутиляцией.
Особенности течения лепры у детей:
– преобладающее число эпизодов инфицирования детей происходит внутри семьи, мальчики заболевают в 3 раза чаще в сравнении с девочками;
– заболевание наиболее часто начинается с туберкулоидной или недифференцированной форм;
– первым проявлением заболевания, как правило, является появление на коже конечностей мелких депигментированных пятен. Поражение нервной системы выявляется более чем в 80% эпизодов;
– у больных родителей дети рождаются здоровыми, и если ребенка сразу после рождения перевести на искусственное вскармливание, вероятность возникновения заболевания минимальная.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Лепру называют «великим имитатором» самых разнообразных клинических проявлений. Диагностика базируется на клинических, преимущественно на кожных и неврологических, проявлениях заболевания, бактериологическом исследовании (исследовании соскоба со слизистой полости носа, пунктата лимфатических узлов, жидкости, которая выделяется из морфологических элементов кожной сыпи).
Уровень восприимчивости к лепроматозной инфекции определяют при помощи лепроминовой пробы (реакция Митсуда).
Реакция Митсуда всегда отрицательная при лепроматозной форме лепры, при туберкулоидной – позитивная, при недифференцированной форме может быть как положительной, так и отрицательной, все зависит от общей реактивности и степени сенсибилизации организма.
Заболевание необходимо дифференцировать от туберкулеза кожи, лейшманиоза, сифилиса, эритемы, дисхромии, атрофических изменений кожи; папулезными, кандидомикотическими, эритемато-сквамозными и другими дерматозами, невритами иной этиологии.
Липоидную и саркоидную форму лепры необходимо дифференцировать от саркоидоза (болезни Бенье – Бека – Шаумапа).
Лечение
Лечение больных лепрой осуществляется в специализированных лечебных медучреждениях – лепрозориях. Подходы к лечению лепры представляют очень сложную проблему. До настоящего времени эффективные специфические фармсредства для лечения лепры не разработаны. Наиболее часто используются фармсредства сульфонового ряда с одновременным назначением рифампицина и этионамида.
Лечение продолжается несколько лет под постоянным наблюдением за больным.
Проводится посиндромная симптоматическая терапия, физиотерапия.
Профилактика
Главной задачей профилактических мер является своевременное выявление, изоляция и лечение больных на первоначальных стадиях течения заболевания. В обязательном порядке осуществляются осмотры лиц, находившихся в продолжительном контакте с больным лепрой, наиболее часто и скрупулезно такие мероприятия необходимо предпринимать на эндемичных территориях.
Контактным лицам с отрицательной реакцией Митсуда показано повторное введение вакцины БЦЖ, помимо того, активная иммунопрофилактика показана и на территориях с относительно повышенной заболеваемостью лепрой. В случаях, когда у больного возникает активная форма лепры, членам семьи необходимо проводить профилактическое лечение, учитывая изменения лепроминовой пробы.
Пациента разрешается выписать из лепрозория только после квалифицированного лечения в случаях достоверного стойкого регрессирования лепроматозных проявлений. Пациент направляется на амбулаторное долечивание и диспансерное наблюдение в дерматовенерологическое медучреждение по месту жительства.
Пациента предупреждают о том, что лицам, которые переболели лепрой, не разрешается трудоустройство в пищевой промышленности, на объектах водоснабжения, детских учреждениях. На основании действующих международных договоров больному запрещается перемещение за пределы своего государства.
