Лимфолейкоз хронический (лимфома из малых лейкоцитов) – это опухолевое новообразование морфологически зрелых, но иммунологически незрелых, мономорфных круглых и слегка неправильной формы «малых» лимфоцитов с B-клеточной дифференцировкой.
Этиопатогенез
Подтверждённых сведений о влиянии факторов окружающей среды на частоту образования хронического лимфолейкоза нет. Это единственный лейкоз взрослых, при котором отсутствуют доказательства о наличии связи с ионизирующей радиацией и приёмом лекарственных средств или химикатов.
Решающий вклад в развитие хронического лимфолейкоза вносят наследственные факторы.
Заболевание характеризуется нарастающим накоплением этих клеток в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке, с незначительной примесью пролимфоцитов и параиммунобластов, образующих пролиферативные центры в тканевых инфильтратах.
Термин «лимфома из малых лимфоцитов» необходимо применять для обозначения нелейкемизированных случаев, когда зоной первичного месторасположения опухолевого роста являются периферические лимфатические узлы.
Клиническая картина
Симптомы гиперпластического синдрома включают абсолютный лимфоцитоз в анализе периферической крови (свыше 5,0×109/л), лимфоаденопатию периферических и висцеральных лимфоузлов.
Эти лимфоузлы при лимфолейкозе плотноэластической консистенции, безболезненные, смещаемые, не спаянные с окружающими тканями, размерами от 0,5–1,0 до 3,0–5,0 см и более, иногда в виде пакетов, определяемых визуально.
Возможно увеличение селезёнки и/или печени. Значительное увеличение висцеральных лимфатических узлов, селезёнки, печени может вызывать самые разнообразные нарушения функции внутренних органов, обусловленные их сдавлением.
В поздних стадиях болезни имеют место симптомы опухолевой интоксикации в виде ночного пота, похудения, субфебрилитета.
Иммунодефицитный синдром обусловлен, прежде всего, нарушениями гуморального иммунитета в виде гипоиммуноглобулинемии (частые простудные заболевания, инфекция мочевыводящих путей, наклонность к длительному заживлению ран, герпетическая инфекция).
Также отмечается наклонность к вторичным опухолям и аутоиммунным осложнениям (гемолитическая анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения).
В поздних стадиях болезни могут иметь место анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения, обусловленные лимфоидной метаплазией костного мозга. Прогрессирование заболевания проявляется в неконтролируемом росте опухолевой массы и более злокачественном перерождении морфологического субстрата (синдром Рихтера – трансформация в диффузную B-крупноклеточную лимфому). Однако чаще больные не доживают до этого момента, погибая от инфекционных осложнений.
Классификация по Bient
A – гемоглобин свыше 100 г/л, тромбоцитов свыше 100х109/л, в опухолевый процесс вовлечено менее трёх анатомических областей, выживаемость составляет 10 лет.
B – гемоглобин свыше 100 г/л, тромбоцитов свыше 100х109/л, в опухолевый процесс вовлечено более трёх анатомических областей, выживаемость составляет 7 лет.
C – гемоглобин менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100х109/л, в опухолевый процесс вовлечено любое число анатомических областей, выживаемость составляет 2 года.
Диагностика
Диагностическими критериями являются:
- Клинический анализ крови: абсолютный лимфоцитоз в периферической крови больше 5,0×109/л со зрелоклеточной морфологией лимфоцитов;
- Подтверждение при иммунофенотипировании;
- Для первичного стадирования необходимы тщательный анамнез, пальпация лимфоузлов всех периферических групп, определение титра инфекционных агентов.
Лечение
При начальных стадиях осуществляется контроль за показателями крови и самочувствием больного каждые три месяца.
Необходимо выявить и санировать все очаги инфекции, обеспечить полноценное витаминизированное питание, тщательный уход за ротовой полостью.
В случае удвоения числа лейкоцитов за этот период переходят на схемы лечения цитостатическими фармсредствами в соответствии с рекомендациями Европейского общества медицинской онкологии.
Профилактика
Методы профилактики не разработаны.
Наблюдение пациентов в случае отсутствия признаков заболевания предусматривает проведение клинического анализа крови ежеквартально с осмотром лимфоузлов, печени и селезёнки.
Необходимо обращать внимание при возникновении аутоиммунных цитопений, которые встречаются у 10–15 % больных.
