Лимфома Беркитта – это B-клеточная лимфома с экстремально коротким периодом удвоения. Часто проявляется экстранодальным поражением или поражением костного мозга, как острый лейкоз. Впервые бала описана Д. Беркиттом.
Этиопатогенез
Выделяют три клинических варианта лимфомы Беркитта:
– Эндемический – который имеет распространение в экваториальной Африке, заболевание наиболее часто поражает детей, преимущественно мальчиков 4–7 лет.
Этиологические факторы: вирус Эпштейна – Барра, Plasmodium falciparum.
– Спорадический – этот вариант распространён по всему миру, болеют дети и молодые взрослые, частота 1–2% в структуре неходжкинских лимфом, 20–30% в структуре лимфом у детей, вирус Эпштейн – Барра выявляется в 30% случаев.
– Ассоциированный с иммунодефицитом – связанный с ВИЧ-инфекцией, начальное проявление СПИД.
Клиническая картина
Характерные зоны экстранодального поражения: челюсти, кости лицевого скелета, дистальные отделы тонкой кишки, слепая кишка, сальник, гонады, почки, молочные железы, щитовидная железа, слюнные железы, типично поражение центральной нервной системы.
Заболевание характеризуется острым началом с возникновением опухолевидного узла в одной из указанных выше областей.
Опухоль имеет склонность к быстрой генерализации, в особенности по органам брюшной полости. Узлы, которые расположены поверхностно, имеют тенденцию к быстрому изъязвлению и прорастанию в окружающие ткани.
Интенсивный рост внутриполостной опухоли сопровождается признаками механического сдавления окружающих жизненно важных структур (возникновение гидронефроза в случае поражения забрюшинных лимфоузлов).
Наиболее опасными становятся разрастания опухоли в оболочках или веществе головного или спинного мозга с развитием тяжёлыми и жизнеугрожающими неврологическими проявлениями.
Развитие опухоли в костных структурах сопровождается остеолизом, большой вероятностью патологических переломов. В челюстях наиболее часто происходит деструкция кортикальных замыкательных пластинок вокруг зубов и их зачатков.
Классификация по распространенности процесса:
– поражение одной анатомической области;
– поражение двух рядом расположенных областей;
– поражение более двух областей с одной стороны диафрагмы;
– поражение распространено по обе стороны диафрагмы, без прорастания в структуры центральной нервной системы;
– вовлечение в патологический процесс центральной нервной системы.
Диагностика
Характерная клиническая картина с наличием интенсивно растущего опухолевого образования, при морфологическом исследовании специфический вид «звёздного неба», положительная иммунофлюоресцентная реакция с подтверждёнными клетками лимфомы Беркитта.
Лечение
Клетки лимфомы Беркитта имеют высокую чувствительность к основным группам цитостатических фармпрепаратов. Эндемический и спорадический варианты потенциально излечимы.
При отсутствии своевременного цитостатического лечения прогноз неблагоприятный.
