Ходжкина лимфома – опухоль лимфоидной ткани, субстратом которой являются клетки В-клеточной дифференцировки – гигантские многоядерные опухолевые клетки (клетки Рид – Березовского – Штернберга) и их мононуклеарные аналоги-предшественники (клетки Ходжкина).
Этиопатогенез
При лимфоме Ходжкина на опухолевые клетки приходится примерно 1% в структуре опухолевой ткани, которая имеет сходство с воспалительным инфильтратом, состоящим из T- и B-лимфоцитов, плазматических клеток, нейтрофилов, эозинофилов, эозинофилов, гистиоцитов, тучных клеток. В то же время, при отсутствии противоопухолевой терапии это заболевание смертельно.
При лимфоме Ходжкина опухолевые клетки утрачивают ключевые дифференцировочные антигены и маркеры экспрессии генов и гемопоэтических предшественников.
На долю лимфомы Ходжкина приходится примерно 1% от всех опухолей человека и 30% в структуре злокачественных лимфом.
Мужчины болеют несколько чаще женщин (1,4:1). Выделено два пика заболеваемости – в возрасте 20–29 лет и старше 55 лет.
В качестве этиологических факторов установлены: вирус Эпштейн – Барра, генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.
Клиническая картина
Первым симптомом лимфомы Ходжкина, как правило, является увеличение лимфатических узлов – лимфоаденопатия. В 90% случаев ассиметрично увеличиваются наддиафрагмальные лимфоузлы. Возможно и внутригрудное распространение процесса – в лимфатических узлах средостения, лёгких, плевры – что сопровождается компрессионными осложнениями: кашлем, затруднением дыхания, глотания, одышкой, болями при дыхании. Иногда наблюдается изолированное поражение лимфатических узлов брюшной полости.
При этом можно выявить признаки системного заболевания: лихорадку, потерю аппетита, слабость, похудение, иногда кожный зуд. При лимфоме Ходжкина, кроме поражения селезёнки, печени, не исключено вовлечение в опухолевый процесс любого органа и ткани: костей, почек, кожи, мягких тканей, плевры, центральной нервной системы – с характерными клиническими симптомами.
Классификация
1. Классическая форма:
– нодулярный склероз;
– смешанно-клеточный вариант;
– с большим количеством лимфоцитов;
– лимфоидное истощение.
2. Нодулярное лимфоидное преобладание.
Диагностика
Анализ крови при локализованных формах может не иметь отклонений от нормы. При более распространённом процессе определяются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфоцитопения, невыраженная эозинофилия, повышение количества тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов. При отсутствии изменений в анализе крови показаний к проведению стернальной пункции нет.
Различные визуализационные методы исследования (ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс) применяют для установления стадии болезни.
Лапаротомия со спленэктомией или без неё показана для идентификации внутрибрюшных локализаций опухоли и уточнения её варианта.
При каждом из гистологических вариантов течения заболевания обязательным диагностическим критерием служит обнаружение клеток Березовского – Штернберга, составляющих морфологический субстрат опухоли.
Несмотря на то, что пункционная биопсия лимфатического узла может выявить клетки Рид – Березовского – Штернберга или одноядерные предшественники (клетки Ходжкина), для установления варианта лимфомы Ходжкина необходимо морфологическое исследование материала, полученного при эксцизионной биопсии.
Стадию лимфомы Ходжкина определяют по энн-арборовской классификации. Четвертой стадии соответствует поражение одного или более экстронадальных органов, включая костный мозг.
Лечение
Лечение ограниченных и промежуточных стадий включает два курса адриабластина, блеомицина, винбластина, декарбазина в комбинации с лучевой терапией на зону исходного поражения.
Лечение распространённой стадии осуществляется с учётом возраста (до 60 лет и после 60 лет). Пациенту проводят 8 курсов химиотерапии с последующим облучением резидуальных опухолевых масс диаметром более 1,5 см.
Лечение рецидивов предполагает химиотерапию «спасения» по стандартной схеме с обязательной последующей высокодозной химиотерапией и аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
С паллиативной целью могут быть использованы гемцитабин-содержащие режимы, локальное лучевое воздействие.
Прогноз
В настоящее время 90% больных лимфомой Ходжкина могут быть излечены.
