Несахарный диабет – клинический синдром, который характеризуется нарушением способности почек концентрировать мочу из-за недостаточной выработки антидиуретического гормона или существенного снижения восприимчивости канальцев почек к его влиянию.
Этиология
Основной причиной возникновения несахарного диабета являются различные патологические деструктивные процессы гипофизарной области.
В более редких случаях развивается несахарный диабет без признаков морфологических изменений в гипофизе, у некоторых больных обнаруживались антитела к клеткам гипофиза, ответственным за выработку вазопрессина. Иногда имеется возможность установить наследственный характер заболевания в виде синдрома Вольфрама.
Патогенез
Недостаточное количество вазопрессина вызывает нарушение концентрационной функции почек на уровне дистальных канальцев нефрона, обеспечивая увеличение суточного объёма мочи с относительно низкой плотностью.
Повышенная потеря жидкости стимулирует центр жажды, что проявляется большим употреблением жидкости. Если у больного сохраняется возможность употребления достаточного объёма жидкости, его здоровью продолжительное время ничего не угрожает.
При ограничении употребления жидкости имеется опасность развития гиперосмолярной дегидратации.
Длительное употребление жидкости может стать причиной опущения желудка, дискинезии желчевыводящих путей и синдрома раздраженного кишечника. Отсутствие адекватного лечения приводит к вторичному снижению восприимчивости к антидиуретическому гормону.
При врожденных анатомических аномалиях развития нефрона, которые ограничивают влияние вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды, развивается почечный несахарный диабет.
Нефрогенный несахарный диабет может сформироваться в случаях хронических заболеваниях почек или тубулопатий, возникших после применения нефротоксических фармпрепаратов для лечения иных заболеваний.
Эпидемиология
Заболевание с одинаковой распространённостью может возникнуть у женщин и мужчин и относится к относительно редким эндокринологическим патологическим состояниям.
Каждый пятый случай несахарного диабета возникает после нейрохирургических манипуляций в гипофизарной области.
Клиническая картина
Проявления жажды и увеличение выделения мочи зависят от степени дефицита антидиуретического гормона.
Объём жидкости, выпитой в течение суток, иногда достигает 30–40 литров, жажда беспокоит больного днём и в ночное время.
У детей учащение мочеиспускания ночью может быть одним из первых проявлений несахарного диабета.
Выделяемая моча не имеет патологических компонентов и характеризуется низкой относительной плотностью (1000–1003), у детей грудного возраста заболевание вместо учащённого мочеиспускания может сопровождаться диареей.
Провоцировать манифестацию недуга может беременность.
Длительно протекающий несахарный диабет приводит к расширению мочевого пузыря и мочевыводящих путей. Продолжительная перегрузка желудка водой приводит к его опущению и растяжению.
Недостаточная компенсация выведенной с мочой жидкости приводит к формированию симптомов обезвоживания: выраженное общее недомогание, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, которое может завершиться коллаптоидным состоянием.
Даже при значительной потери жидкости организмом, сопровождающейся уменьшением объёма циркулирующей крови, полиурия сохраняется и осмолярность мочи не возрастает.
Диагностика
Наличие заболевания подтверждается сочетанием характерных клинических проявлений: объём суточной мочи не менее трёх литров, нормальный показатель сахара в крови (для исключения сахарного диабета), низкая относительная плотность мочи (показатели, превышающие 1005, исключают заболевание), отсутствие патологических изменений в почках.
Снижение осмолярности мочи ниже 300 мОсм/кг.
Тест с прекращением употребления жидкости в течение двенадцати часов считается положительным при уменьшении веса более чем на 5% без сопровождающего его повышения относительной и осмолярной плотности мочи.
Проводится магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области с целью исключения новообразования.
Дифференциальный диагноз
Заболевание необходимо дифференцировать от психических нарушений, которые сопровождаются неконтролируемым употреблением жидкости, полиурию при заболевании почек, новообразований в гипоталамо-гипофизарной области.
Лечение
Лечение проводится синтетическим аналогом вазопрессина – адиуретином. Иногда делаются попытки использовать парадоксальный антидиуретический эффект при совместном применении тиазидных диуретиков.
Симптоматически назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, препараты лития.
Прогноз
Несахарный диабет, возникший после нейрохирургических манипуляций, часто имеет транзиторное течение, идиопатическая форма отличается стойкостью.
При адекватной медикаментозной терапии заболевание имеет доброкачественное течение.
