Олигофрения (умственная отсталость) – это врожденное или приобретенное в первые годы жизни слабоумие с проявлениями выраженной недостаточности интеллекта, затруднения или полной невозможности социального функционирования индивидуума.
Выражение «умственная отсталость» применяется в психиатрической практике последние 20 лет, им заменили ранее применявшийся термин «олигофрения».
Ведущее клиническое проявление олигофрении – психическое недоразвитие – в зависимости от формы заболевания может сопровождаться всевозможными физическими, неврологическими, психическими, биохимическими, эндокринными, нейролингвистическими, вегетативными нарушениями.
Эпидемиология
Распространенность умственной отсталости изучена недостаточно.
По сведениям ВОЗ распространенность олигофрении в популяции приблизительно составляет 1−3%. На территориях, где прослеживается влияние экопатогенных факторов, а также выявлены изолированные социальные группы, распространенность умственной отсталости может достигать 7%.
Мужской пол страдает подобной патологией приблизительно в 1,5 раза чаще, в сравнении с женским полом. Подобное соотношение больше проявляется при легкой степени психического недоразвития; при выраженных степенях олигофрении, как правило, существенной количественной разницы между мужским и женским полом не наблюдается.
В последние годы отмечается увеличение распространенности олигофрении, преимущественно за счет экзогенных форм.
Этиопатогенез
Выявлено свыше 300 различных патологических состояний, которые могут стать причиной формирования умственной отсталости. На развитие олигофрении могут оказать влияние как наследственные (эндогенные), так и внешние (экзогенные) факторы.
Наследственно детерминированные формы составляют 20−25% случаев тяжелой умственной отсталости. В общем, наследственно детерминированные формы умственной отсталости среди всех эпизодов олигофрении составляют от 69 до 90%. Опасность рождения ребенка с умственной отсталостью в семье, состоящей из двух олигофренов, составляет приблизительно 42,2%, а при умственной отсталости одного из родителей − 19,9%.
Наследственные (эндогенные) формы умственной отсталости связаны с хромосомными аберрациями и генными мутациями.
К ним относят умственную отсталость:
− при хромосомных заболеваниях: болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Шерешевского − Тернера, трисомии;
− при энзимопатиях: фенилкетонурии, галактоземии;
− при эндокринных нарушениях, наиболее часто связанных с патологией щитовидной железы: гипертиреозом или гипотиреозом (кретинизм);
− при разнообразных аномалиях развития головного мозга: микроцефалии, гидроцефалии и иных.
Умственное недоразвитие экзогенного генеза может развиться в результате всевозможных состояний, сопровождающихся поражением головного мозга на ранних стадиях его формирования. Это:
− патология беременности (нарушение кровообращения в плаценте, выраженные токсикозы второй половины беременности, нефропатия, эклампсия, анемия);
− экстрагенитальные заболевания беременной (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек и печени, сахарный диабет, нарушение функционирования щитовидной железы и другие эндокринные расстройства);
− применение некоторых лекарственных фармсредств и токсичных веществ беременными, алкоголизм родителей (особенно матери) оказывают серьезное негативное влияние на формирование плода;
− отдельные инфекционные заболевания у беременной женщины, преимущественно вирусные (коревая краснуха, цитомегаловирусная инфекция, грипп, острые респираторные инфекции, инфекционный гепатит). Большая вероятность возникновения олигофрении новорожденного сохраняется при выявлении у беременной сифилиса, токсоплазмоза и листериоза. В настоящий период времени большую обеспокоенность вызывает СПИД, поскольку вирус может непосредственно поражать мозг и, как результат, может возникнуть различная степень олигофрении;
− иммунологический конфликт плода и матери по резус-фактору, преждевременные роды, родовая травма, асфиксия новорожденных;
− заболевания ребенка в первые 3 года его жизни – такие, как нейроинфекции (менингит, энцефалит), или черепно-мозговая травма.
Клиническая картина
Умственная отсталость − это стабильное патологическое состояние, при котором отсутствует прогрессирование, слабоумие не нарастает, как при деменции.
Обычно первыми проявлениями врожденного слабоумия, при отсутствии видимых физических дефектов, является неадекватность поведения.
Ребенок может быть вялым, пассивным; он практически не проявляет эмоций на присутствие матери; его взор не задерживается на предметах. Или, наоборот, чрезмерно капризный, может кричать продолжительное время без объективной причины. В младенческом возрасте возможны судорожные припадки, имитирующие эпилепсию.
Дети с подобными нарушениями начинают поздно удерживать голову, самостоятельно сидеть и разговаривать. Их не интересуют игрушки, малыш их выбрасывает, ломает. Если ребенок все же начинает ходить, то проявляются нарушения координации и неустойчивость походки.
Развитие речи у детей, страдающих олигофренией, в значительной степени отстает по срокам и своему качеству от речи нормально развивающихся ровесников − нарушаются восприятие чужой речи, произношение и логическая очередность построения фраз.
Параллельно с проблемами формирования речи наблюдается недостаточное освоение навыков чтения и письма. Подобные нарушения довольно часто сочетаются с недоразвитием координации и двигательных функций, психоэмоциональными и волевыми нарушениями.
В зависимости от выраженности, умственная отсталость в психиатрии постсоветских государств подразделяется на 3 степени.
Дебильность, или легкая степень олигофрении, характеризуется способностью пациента пользоваться достаточным количеством слов, способностью окончить начальную или общеобразовательную специализированную школу-интернат, научиться читать, писать. У подобных пациентов превалирует конкретное, стереотипное, поверхностное мышление, абстрактное мышление практически не развивается.
Они обладают способностью проживать самостоятельно, освоить несложную профессию, создать семью. В отдельных эпизодах отставание интеллекта у дебилов замещается механическим запоминанием, настойчивостью и предрасположенностью к необдуманному повторению.
В связи с ограниченной способностью к реальной оценке у них довольно часто наблюдается несуразная и бескомпромиссная патологическая убежденность, приводящая, как правило, к болезненному отстаиванию своих ущемленных, по их мнению, прав.
В практической психиатрии в зависимости от уровня интеллектуальной недостаточности различают выраженную, среднюю и легкую дебильность.
Значительные затруднения возникают в случае выявления так называемого «салонного» слабоумия (нем. salon blodsinn), которое относится к наиболее легкой степени и характеризуется однообразием, стереотипностью, предубежденностью в рассуждениях, отсутствием способности к творческому осмыслению окружающих событий. При салонном слабоумии выявляется предрасположенность к насыщенной разговорчивости, некомпетентному рассуждению на различные малознакомые темы с использованием в речи несоответствующих теме высказываний.
Имбецильность − средняя степень олигофрении. Подобная степень отличается слабым развитием речи, ограниченностью мышления. Словарный запас может составлять от нескольких десятков до 200−300. Пациент способен рассуждать примитивно и конкретно, в наилучшем случае имбецилы могут научиться считать, применяя единичные числа. В течение жизни они могут освоить конкретные практические навыки − мыть посуду, наводить порядок в помещении, заниматься стиркой, без посторонней помощи принимать пищу, одеваться, но делать это неопрятно и при неоднократных замечаниях. Перемена окружающей обстановки вызывает у них растерянность и беспомощность. Они узнают родных и проявляют привязанность к ним. Способны испытывать радостные чувства, возмущение, обиду, страх. В отдельных эпизодах склонны к выходкам, не соответствующим нормальному поведению, могут проявлять агрессивность к окружающим их людям, более физически слабым детям, родственникам.
Идиотия относится к наиболее выраженной степени умственного недоразвития. Речевая функция полностью отсутствует. Пациенты произносят невразумительные звуки, нечистоплотны в постели, поступки их немотивированны, активные движения совершаются беспорядочно или стереотипно. У них отсутствует способность адекватно реагировать на окружающее, эмоциональные реакции характеризуются примитивностью. Больные периодически совершают внезапные активные движения, склонны к неожиданным проявлениям злости и беспричинному смеху. Такие дети довольно часто рождаются с тяжелыми физическими уродствами. Из-за слабоумия они не в состоянии без посторонней помощи ориентироваться в окружающей обстановке, не узнают своих родителей, не проявляют к ним никакого интереса.
Различают две формы идиотии:
− эретическая форма характеризуется постоянной возбужденностью, расторможенностью, агрессивностью; больные кричат или издают неопределенные бессмысленные звуки;
− торпидная форма, которая отличается заторможенностью, продолжительным сном, вялым реагированием на внешние раздражители, безучастностью.
Попытки обучить больного идиотией любым навыкам завершаются отрицательным результатом.
Кроме клинической симптоматики, для оценки глубины умственной отсталости в западных странах применяют метод психологического тестирования (N. Binet, T. Simon, 1905 г.) с определением коэффициента интеллекта (IQ).
Показатели этого коэффициента соответствуют четырем степеням интеллектуального недоразвития: легкой (IQ = 50−69), умеренной (IQ = 35−49), тяжелой (IQ = 20−34), глубокой (IQ < 20).
Диагностика и дифференциальный диагноз
Верификация диагноза умственной отсталости с проявлениями идиотии или имбецильности не представляет особых сложностей, так как симптоматика значительного снижения интеллектуальных способностей и психического недоразвития у подобных детей выявляется относительно в ранние сроки и является бесспорной.
Для достоверного подтверждения диагноза необходимо детальное изучение индивидуальных особенностей развития ребенка (что требует прежде всего скрупулезного сбора анамнеза), необходимо уточнить о наличии психических расстройств у родственников, тяжелой степени алкоголизма или токсикоманий, нарушений психического развития.
Очень важна информация о течении беременности у матери: не было ли в этот период у нее инфекционных заболеваний, наличия влияния экзогенных вредностей, было ли полноценным питание. Не менее значима информация о протекании родового процесса (своевременность родов и своевременность отхождения околоплодных вод).
В случае предположения о возникновении олигофрении необходимо провести углубленное клиническое обследование с определением физических, неврологических, психических нарушений, особое внимание обращают на развитие интеллектуальных и речевых функций.
Проводятся лабораторно-инструментальные исследования, психофизиологическое тестирование, в случаях предположения о генетически детерминированной форме олигофрении проводятся генетические исследования.
Умственную отсталость приходится дифференцировать с педагогической запущенностью, в отдельных случаях дифференциальную диагностику проводят с ранним проявлением шизофрении, которая в подобных эпизодах сопровождается «олигофреноподобным» дефектом.
Выраженная продолжительная астенизация ребенка вследствие тяжелого соматического заболевания может сопровождаться отставанием развития различной степени выраженности. Однако устранение соматического заболевания позволяет активизировать умственную активность, восстановить внимание, улучшить свойство памяти. Это дает возможность достоверно исключить наличие умственной отсталости.
Лечение
Лечение больных умственной отсталостью предусматривает комплекс медико-педагогических мероприятий, направленных на реабилитацию больных и адаптацию в окружающем их обществе.
Патогенетическое лечение при сформировавшейся умственной отсталости с выясненными этиологией и патогенезом заключается в диетотерапии при ферментопатиях, компенсирующей терапии гормонами при эндокринной недостаточности, специфической фармакотерапии при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.
При возникновении умственной отсталости, спровоцированной внешними патогенными факторами, показаны лечебные мероприятия, направленные на устранение или минимализацию их влияния на организм (применение антибактериальных фармсредств, хирургическое лечение гидроцефалии, всевозможные детоксикационные методики).
С целью нормализации когнитивных функций назначаются ноотропные фармпрепараты. Гораздо более важны реабилитационные мероприятия, тренировка памяти, обучение приемам самообслуживания, расширение общеобразовательного кругозора ребенка, проведение психотерапевтических сеансов, применение специализированных обучающих методик.
Правильной постановкой воспитания и, по возможности, обучения можно добиться развития еще сохранившихся способностей.
Профилактика
Профилактические мероприятия по поводу умственной отсталости включают предохранение лиц детородного возраста от влияния различных мутагенных факторов техногенного, природного происхождения. Улучшение экологической обстановки, исключение проживания людей на территориях с повышенным радиоактивным излучением, загрязненных химическими веществами, влияющими на половые клетки родителей. Соблюдение мер безопасности лицами, занятыми на производствах с вредными факторами.
Строгое выполнение охранительного режима в период беременности, профилактика внутриутробных инфекций, хронической гипоксии плода, отказ от приема фармсредств, обладающих тератогенным действием; максимальное ограничение контактирования с поверхностно-активными веществами, воздействием высокочастотных токов; своевременная коррекция эндокринных нарушений у беременной.
Профилактические мероприятия приобретенной умственной отсталости предусматривают предупреждение возникновения нейроинфекций у новорожденных и малолетних детей, интоксикаций, соматических болезней, при которых развивается нейротоксикоз, выраженное снижение веса тела; предупреждение травматизации головного мозга.
