Псориаз является рецидивирующие хроническим неинфекционным дерматозным заболеванием, прежде всего поражающим кожу. В настоящее время считается, что оно имеет аутоиммунное происхождение. Кожные проявления псориаза – это образование сухих красных пятен, которые сливаются между собой и образуют бляшки. По своей сути это зоны чрезмерной пролиферации лимфоцитов, кератиноцитов, макрофагов и мелких капилляров подкожной клетчатки.
Выделяют следующие формы псориаза:
1. бляшковидный псориаз;
2. пустулёзный псориаз;
3. каплеобразный псориаз;
4. псориаз сгибательных поверхностей.
Бляшковидный составляет 90 % всех эпизодов. Внешне он проявляется приподнятыми над здоровой кожей воспалительными участками, покрытыми бело-серебристыми отслаивающимися чешуйками, горячими на ощупь. Это и есть бляшки. Так как под ними находится достаточно большое число самых мелких сосудов красного цвета, кожа под чешуйками легко травмируется и кровоточит. Когда псориатические бляшки увеличиваются в размерах и сливаются друг с другом, они образуют пластины.
Пустулёзный псориаз - наиболее тяжёлая форма болезни, которая характеризуется наличием приподнятых над поверхностью кожи волдырей или пузырьков (пустул), наполненных прозрачным, неинфицированным воспалительным экссудатом. Кожные покровы вокруг них горячие, красные и отёчные; они утолщаются и легко отслаиваются. Когда происходит вторичное инфицирование, экссудат становится гнойным.
Пустулёзный псориаз разделяют на:
- пальмоплантарный (ограниченный) - чаще располагается на верхних и нижних конечностях (предплечья, голени);
- генерализованный (болезнь фон Цумбуша).
Каплеобразный псориаз протекает с наличием большого количества маленьких, красных или лиловых (вплоть до фиолетовых), сухих, похожих на капли, поражённых элементов, которые занимают обширные участки кожи бёдер, голени, предплечья, плеч, волосистой части головы, шеи, спины. Развитие или обострение этой формы псориаза после перенесенной стрептококковой ангины или фарингита – типичная ситуация.
Псориаз сгибательных поверхностей выглядит не слишком выступающие над поверхностью кожи воспалённые красные пятна, гладкие и практически без шелушения. Локализируются только в кожных складках (в паху, области наружных половых органов, подмышечных впадинах, под молочными железами у женщин, на внутренней поверхности бёдер). Ухудшение происходит под влиянием травмирования кожи, трения, потоотделенияи, зачастую сопровождается и/или осложняется стрептококковой пиодермией или грибковой инфекцией (вторичной).
Кроме того, выделяют:
1. Непустулёзный псориаз.
2. Аннулярный пустулёзный псориаз.
3. Псориатическую эритродермию (эритродермический псориаз). Она характеризуется генерализованным воспалительным процессом, шелушением и отслойкой кожи больших поверхностей тела. Возможен кожный зуд, отёк кожи и подкожной клетчатки, болезненные ощущения. При нестабильном течении псориаза или резкой отмене лечения глюкокортикоидами обычно начинается обострение этой формы болезни. Простудные заболевания, стресс, приём алкоголя тоже провоцируют появление патологии. Ограниченная форма псориатической эритродермии может быть первым проявлением псориаза, а затем перерасти в бляшковидный псориаз. Иногда она обуславливает смерть человека, так как сильное шелушение, воспаление или отслаивание кожи может осложниться сепсисом или генерализованной пиодермией, что можкт привести к нарушению способности организма регулировать температуру тела и барьерной функции кожи.
4. Хронический персистирующий акродерматит (псориаз ладоней и подошв).
5. Герпетиформное псориатическое импетиго.
6. Лекарственно-индуцированный псориаз.
7. Себорейноподобный псориаз.
8. Псориатическая ониходистрофия (поражение ногтей). Эта форма заболевания характеризуется изменением вида ногтей на пальцах верхних или нижних конечностей. Цвет ногтевого ложа белеет, желтеет, сереет; появляется поперечная исчерченность; повышается ломкость; образуются пятна и точки. Иногда больной теряет ногти (онихолизис).
9. Псориатическая артропатия. Сопровождается воспалением суставов и соединительной ткани. Может происходить поражение любых суставов. Воспалительный процесс в дистальных фалангах пальцев рук и/или ног вызывает их утолщение (псориатический дактилит). К тому же часто поражаются тазобедренные, коленные, позвоночные суставы (псориатический спондилит). Иногда описываемая патология бывает настолько серьёзной, что приводят к инвалидизации больного и навсегда приковывает его к постели. Следствием этого являются пролежни и застойные пневмонии, что значительно увеличивает процент летальности при этих формах псориатического артрита.
При всём разнообразии форм течение заболевания волнообразное, с чередованием спонтанных или вызванных лечебными манипуляциями ремиссий (улучшений) и обострений (рецидивов), к которым приводят неблагоприятные факторы.
Если говорить о степени тяжести, то она варьирует в довольно широких пределах даже у одного больного – от генерализованного поражения псориатическими бляшками до малых локализованных воспалений.
С течением времени, особенно при отсутствии соответствующего лечения, заболевание начинает прогрессировать, обострения учащаются, степень тяжести возрастает, площадь поражённых участков становится шире, а в патологический процесс вовлекаются новые участки кожных покровов.
У некоторых пациентов наблюдается непрерывное течение заболевания.
Псориаз ухудшает качество жизни больных так же, как и другие тяжёлые хронические заболевания. Боли, выраженный кожный зуд мешают вести привычный образ жизни. Псориатические бляшки не дают больному работать, заниматься спортом, создавая психологический дискомфорт и порождая различные фобии, которые снижают адаптационные способности человека.
Окончательно не изучены. В настоящее время существуют несколько основных гипотез относительно причин, вызывающих развитие заболевания.
Согласно первой гипотезе, псориаз - это первичное заболевание кожи, протекающее с нарушением процессов созревания и дифференцирования кожных клеток, их избыточным ростом и размножением. Считается, что, проблема псориаза состоит в нарушении функции эпидермиса и его кератиноцитов. Некоторым доказательством этой теории является наличие положительного эффекта при использовании в лечении лекарственных препаратов, тормозящих размножение кератиноцитов и/или вызывающих их ускоренный рост и развитие, почти не обладая иммуномодулирующими свойствами. Это препараты витамина Д и ретиноиды. Последние являются синтетическими аналогами витамина A.
Вторая гипотеза характеризует псориаз как иммунно-опосредованное или аутоиммунное заболевание. Согласно этому, цитокины и лимфокины (медиаторы воспаления), вырабатываемые клетками иммунной системы, вызывают первичную реакцию по отношению к избыточной пролиферации кератиноцитов. В пользу этой теории говорит и то, что использование иммуносупрессоров уменьшает или способствует полному исчезновению псориатических поражений.
Роль генетических факторов тоже имеет определённое значение в развитии псориаза. К недугу приводит дефект структуры регуляторных Т-супрессоров, нарушение их работы или секреции противовоспалительного цитокина интерлейкина. Это же делают эндокринные и метаболические сбои:
- общее снижение секреции мелатонина и нарушение суточного ритма его выработки;
- повышение уровня гормона роста, инсулина;
- инсулинорезистентность и пр.
Кроме того, в развитии псориаза играют роль такие факторы, как:
- сухая, тонкая и чувствительная кожа;
- аллергия или инфицированные очаги на кожной поверхности;
- дефицит иммуноглобулинов;
- контакт с различными химическими агентами, спиртсодержащими растворами;
- нарушение барьерной функции кожи;
- перенесенные стрессы;
- смена климата;
- некоторые лекарственные препараты: бета-блокаторы; антидепрессанты; антималярийные, противосудорожные средства; карбамазепин; лития карбонат;
- неправильный образ жизни; курение, злоупотребление алкоголем;
- нерациональное питание;
- косметика и парфюмерия.
Диагностика псориаза прежде всего основывается на характерных кожных изменениях.
При прогрессирующем тяжёлом течении могут быть обнаружены отклонения в анализах крови, свидетельствующие о наличии воспалительного, ревматического и аутоиммунного процесса, а также биохимические и эндокринные нарушения.
Во время биопсиии выявляют:
- скопления телец Рете (утолщения слоя кератиноцитов с их гистологической незрелостью);
- объёмную инфильтрацию кожи Т-лимфоцитами, дендритными клетками и макрофагами;
- ускоренную пролиферацию сосудов под бляшками, кератиноцитов и иммунокомпетентных клеток.
Симптом Аушпицца – точечные кровоизлияния, возникающие на коже при соскабливании бляшки.
При лечении лёгких форм врачи используют наименее токсичные средства и те методики, которые приводят к малому числу побочных эффектов. В качестве первого шага обычно применяются мази, растворы, крема. Если от такой терапии эффекта не наблюдается, прибегают к помощи УФ-Б или УФ-А облучения кожи в комплексе с фотохимиотерапией, а также лечения специальными волнами.
Если результат не достигнут, то назначается медикаментозное лечение.
Существуют анти-Т-клеточная и анти-цитокиновая стратегии лечения. Для их воплощениях применяют:
- Альфацепт. Он блокирует молекулы, с помощью которых дендритные клетки «общаются» с Т-клетками, заставляя естественные киллерные клетки убивать активизированные Т-клетки, что уменьшает воспаление и вызывает иммуносупресию.
- Базаликсимаб (Симулект). Устраняет непосредственно Т-клетки.
Другие препараты воздействуют на цитокины, которые используются клетками для передачи химических сигналов друг другу, в том числе сигналов воспаления и пролиферации.
Фактор некроза опухолей (TNF-α) является одним из важнейших воспалительных цитокинов. С ним связываются моноклональные антитела адалимумаб, инфликсимаб. Два других важнейших воспалительных агента - это интерлейкин-23 и интерлейкин-12. Они имеют общую аминокислотную последовательность, называемую p40, и общий домен. Новый препарат связывается с этим доменом на молекулах ИЛ-12 и ИЛ-23 и нейтрализует их действие, предотвращая активацию Т-лимфоцитов.
В 2008 году FDA одобрила новые методы лечения:
1) Таклонекс. Применяется для местного лечения псориаза волосистой части головы;
2) Эксимер-лазерная система (ультрафиолетовый спектр излучения высокой интенсивности).
3) Антибиотики. Используются только в тех случаях, когда какой-либо инфекционный процесс обостряет течение псориаза.
4) Антигистаминные препараты. Их применяют для уменьшения степени зуда кожи.
5) Когнитивно-поведенческая психотерапия. Помогает бороться со стрессом, социофобией и депрессией.
6) Альтернативное лечение - гидротерапия. Обитающие в некоторых термальных источниках рыбки Garra rufa обгладывают чешуйки на бляшках, не затрагивая при этом здоровую кожу. Улучшение при таком методе воздействия длится более полугода.
Содержание
Классификация
Выделяют следующие формы псориаза:
1. бляшковидный псориаз;
2. пустулёзный псориаз;
3. каплеобразный псориаз;
4. псориаз сгибательных поверхностей.
Бляшковидный составляет 90 % всех эпизодов. Внешне он проявляется приподнятыми над здоровой кожей воспалительными участками, покрытыми бело-серебристыми отслаивающимися чешуйками, горячими на ощупь. Это и есть бляшки. Так как под ними находится достаточно большое число самых мелких сосудов красного цвета, кожа под чешуйками легко травмируется и кровоточит. Когда псориатические бляшки увеличиваются в размерах и сливаются друг с другом, они образуют пластины.
Пустулёзный псориаз - наиболее тяжёлая форма болезни, которая характеризуется наличием приподнятых над поверхностью кожи волдырей или пузырьков (пустул), наполненных прозрачным, неинфицированным воспалительным экссудатом. Кожные покровы вокруг них горячие, красные и отёчные; они утолщаются и легко отслаиваются. Когда происходит вторичное инфицирование, экссудат становится гнойным.
Пустулёзный псориаз разделяют на:
- пальмоплантарный (ограниченный) - чаще располагается на верхних и нижних конечностях (предплечья, голени);
- генерализованный (болезнь фон Цумбуша).
Каплеобразный псориаз протекает с наличием большого количества маленьких, красных или лиловых (вплоть до фиолетовых), сухих, похожих на капли, поражённых элементов, которые занимают обширные участки кожи бёдер, голени, предплечья, плеч, волосистой части головы, шеи, спины. Развитие или обострение этой формы псориаза после перенесенной стрептококковой ангины или фарингита – типичная ситуация.
Псориаз сгибательных поверхностей выглядит не слишком выступающие над поверхностью кожи воспалённые красные пятна, гладкие и практически без шелушения. Локализируются только в кожных складках (в паху, области наружных половых органов, подмышечных впадинах, под молочными железами у женщин, на внутренней поверхности бёдер). Ухудшение происходит под влиянием травмирования кожи, трения, потоотделенияи, зачастую сопровождается и/или осложняется стрептококковой пиодермией или грибковой инфекцией (вторичной).
Кроме того, выделяют:
1. Непустулёзный псориаз.
2. Аннулярный пустулёзный псориаз.
3. Псориатическую эритродермию (эритродермический псориаз). Она характеризуется генерализованным воспалительным процессом, шелушением и отслойкой кожи больших поверхностей тела. Возможен кожный зуд, отёк кожи и подкожной клетчатки, болезненные ощущения. При нестабильном течении псориаза или резкой отмене лечения глюкокортикоидами обычно начинается обострение этой формы болезни. Простудные заболевания, стресс, приём алкоголя тоже провоцируют появление патологии. Ограниченная форма псориатической эритродермии может быть первым проявлением псориаза, а затем перерасти в бляшковидный псориаз. Иногда она обуславливает смерть человека, так как сильное шелушение, воспаление или отслаивание кожи может осложниться сепсисом или генерализованной пиодермией, что можкт привести к нарушению способности организма регулировать температуру тела и барьерной функции кожи.
4. Хронический персистирующий акродерматит (псориаз ладоней и подошв).
5. Герпетиформное псориатическое импетиго.
6. Лекарственно-индуцированный псориаз.
7. Себорейноподобный псориаз.
8. Псориатическая ониходистрофия (поражение ногтей). Эта форма заболевания характеризуется изменением вида ногтей на пальцах верхних или нижних конечностей. Цвет ногтевого ложа белеет, желтеет, сереет; появляется поперечная исчерченность; повышается ломкость; образуются пятна и точки. Иногда больной теряет ногти (онихолизис).
9. Псориатическая артропатия. Сопровождается воспалением суставов и соединительной ткани. Может происходить поражение любых суставов. Воспалительный процесс в дистальных фалангах пальцев рук и/или ног вызывает их утолщение (псориатический дактилит). К тому же часто поражаются тазобедренные, коленные, позвоночные суставы (псориатический спондилит). Иногда описываемая патология бывает настолько серьёзной, что приводят к инвалидизации больного и навсегда приковывает его к постели. Следствием этого являются пролежни и застойные пневмонии, что значительно увеличивает процент летальности при этих формах псориатического артрита.
При всём разнообразии форм течение заболевания волнообразное, с чередованием спонтанных или вызванных лечебными манипуляциями ремиссий (улучшений) и обострений (рецидивов), к которым приводят неблагоприятные факторы.
Если говорить о степени тяжести, то она варьирует в довольно широких пределах даже у одного больного – от генерализованного поражения псориатическими бляшками до малых локализованных воспалений.
С течением времени, особенно при отсутствии соответствующего лечения, заболевание начинает прогрессировать, обострения учащаются, степень тяжести возрастает, площадь поражённых участков становится шире, а в патологический процесс вовлекаются новые участки кожных покровов.
У некоторых пациентов наблюдается непрерывное течение заболевания.
Псориаз ухудшает качество жизни больных так же, как и другие тяжёлые хронические заболевания. Боли, выраженный кожный зуд мешают вести привычный образ жизни. Псориатические бляшки не дают больному работать, заниматься спортом, создавая психологический дискомфорт и порождая различные фобии, которые снижают адаптационные способности человека.
Этиология и патогенез
Окончательно не изучены. В настоящее время существуют несколько основных гипотез относительно причин, вызывающих развитие заболевания.
Согласно первой гипотезе, псориаз - это первичное заболевание кожи, протекающее с нарушением процессов созревания и дифференцирования кожных клеток, их избыточным ростом и размножением. Считается, что, проблема псориаза состоит в нарушении функции эпидермиса и его кератиноцитов. Некоторым доказательством этой теории является наличие положительного эффекта при использовании в лечении лекарственных препаратов, тормозящих размножение кератиноцитов и/или вызывающих их ускоренный рост и развитие, почти не обладая иммуномодулирующими свойствами. Это препараты витамина Д и ретиноиды. Последние являются синтетическими аналогами витамина A.
Вторая гипотеза характеризует псориаз как иммунно-опосредованное или аутоиммунное заболевание. Согласно этому, цитокины и лимфокины (медиаторы воспаления), вырабатываемые клетками иммунной системы, вызывают первичную реакцию по отношению к избыточной пролиферации кератиноцитов. В пользу этой теории говорит и то, что использование иммуносупрессоров уменьшает или способствует полному исчезновению псориатических поражений.
Роль генетических факторов тоже имеет определённое значение в развитии псориаза. К недугу приводит дефект структуры регуляторных Т-супрессоров, нарушение их работы или секреции противовоспалительного цитокина интерлейкина. Это же делают эндокринные и метаболические сбои:
- общее снижение секреции мелатонина и нарушение суточного ритма его выработки;
- повышение уровня гормона роста, инсулина;
- инсулинорезистентность и пр.
Кроме того, в развитии псориаза играют роль такие факторы, как:
- сухая, тонкая и чувствительная кожа;
- аллергия или инфицированные очаги на кожной поверхности;
- дефицит иммуноглобулинов;
- контакт с различными химическими агентами, спиртсодержащими растворами;
- нарушение барьерной функции кожи;
- перенесенные стрессы;
- смена климата;
- некоторые лекарственные препараты: бета-блокаторы; антидепрессанты; антималярийные, противосудорожные средства; карбамазепин; лития карбонат;
- неправильный образ жизни; курение, злоупотребление алкоголем;
- нерациональное питание;
- косметика и парфюмерия.
Диагностика
Диагностика псориаза прежде всего основывается на характерных кожных изменениях.
При прогрессирующем тяжёлом течении могут быть обнаружены отклонения в анализах крови, свидетельствующие о наличии воспалительного, ревматического и аутоиммунного процесса, а также биохимические и эндокринные нарушения.
Во время биопсиии выявляют:
- скопления телец Рете (утолщения слоя кератиноцитов с их гистологической незрелостью);
- объёмную инфильтрацию кожи Т-лимфоцитами, дендритными клетками и макрофагами;
- ускоренную пролиферацию сосудов под бляшками, кератиноцитов и иммунокомпетентных клеток.
Симптом Аушпицца – точечные кровоизлияния, возникающие на коже при соскабливании бляшки.
Лечение
При лечении лёгких форм врачи используют наименее токсичные средства и те методики, которые приводят к малому числу побочных эффектов. В качестве первого шага обычно применяются мази, растворы, крема. Если от такой терапии эффекта не наблюдается, прибегают к помощи УФ-Б или УФ-А облучения кожи в комплексе с фотохимиотерапией, а также лечения специальными волнами.
Если результат не достигнут, то назначается медикаментозное лечение.
Существуют анти-Т-клеточная и анти-цитокиновая стратегии лечения. Для их воплощениях применяют:
- Альфацепт. Он блокирует молекулы, с помощью которых дендритные клетки «общаются» с Т-клетками, заставляя естественные киллерные клетки убивать активизированные Т-клетки, что уменьшает воспаление и вызывает иммуносупресию.
- Базаликсимаб (Симулект). Устраняет непосредственно Т-клетки.
Другие препараты воздействуют на цитокины, которые используются клетками для передачи химических сигналов друг другу, в том числе сигналов воспаления и пролиферации.
Фактор некроза опухолей (TNF-α) является одним из важнейших воспалительных цитокинов. С ним связываются моноклональные антитела адалимумаб, инфликсимаб. Два других важнейших воспалительных агента - это интерлейкин-23 и интерлейкин-12. Они имеют общую аминокислотную последовательность, называемую p40, и общий домен. Новый препарат связывается с этим доменом на молекулах ИЛ-12 и ИЛ-23 и нейтрализует их действие, предотвращая активацию Т-лимфоцитов.
В 2008 году FDA одобрила новые методы лечения:
1) Таклонекс. Применяется для местного лечения псориаза волосистой части головы;
2) Эксимер-лазерная система (ультрафиолетовый спектр излучения высокой интенсивности).
3) Антибиотики. Используются только в тех случаях, когда какой-либо инфекционный процесс обостряет течение псориаза.
4) Антигистаминные препараты. Их применяют для уменьшения степени зуда кожи.
5) Когнитивно-поведенческая психотерапия. Помогает бороться со стрессом, социофобией и депрессией.
6) Альтернативное лечение - гидротерапия. Обитающие в некоторых термальных источниках рыбки Garra rufa обгладывают чешуйки на бляшках, не затрагивая при этом здоровую кожу. Улучшение при таком методе воздействия длится более полугода.
