Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая – характеризуется развитием тромбоцитарных микротромбов в артериолах и капиллярах практически во всех органах; главным образом в почках, печени и головном мозге. Достаточно редко распространённое заболевание.
Этиопатогенез
Патогенез и причины заболевания до нынешнего времени не определены. Образовавшиеся микротромбы в артериолах и капиллярах интенсивно поглощают тромбоциты и затрудняют ток крови, что приводит к нарушению тканей и изменению функционирования органа. Кроме того, эти микротромбы, состоящие из тромбоцитов, усложняют продвижение эритроцитов в кровотоке, вызывая фрагментацию последних (микроангиопатическая гемолитическая анемия). Различают несколько факторов риска, способных спровоцировать первичную агрегацию тромбоцитов с последующим формированием микротромбов:
– существенное количество фактора Виллебранда с высокой молекулярной массой;
– вирусная инфекция, включая ВИЧ;
– лекарственные средства (тиклопидин, циклоспорин А);
– беременность;
– аутоиммунные заболевания с воспалительными процессами в эндотелии и/или аутоиммунный запуск этого заболевания;
– гемолитико-уремический синдром у детей, спровоцированный токсинами шигелл и кишечной палочки.
Клиническая картина
Заболевают в основном лица молодого возраста, болезнь характеризуется острым началом с фульминантным течением, зачастую с фатальным исходом. Выделяют эту форму тромбоцитопений среди редких клинических синдромов.
Необходимо выделять пурпуру тромботическую тромбоцитопеническую как клинический синдромокомплекс, в современном варианте характеризующийся пятью признаками:
– незначительным количеством тромбоцитов;
– микроангиопатической гемолитической анемией;
– неврологическими изменениями;
– нарушением функции почек;
– лихорадкой.
В преобладающем числе случаев выявляются не все пять симптомов.
Диагностика
Диагноз пурпура тромботическая тромбоцитопеническая необходимо заподозрить у больных с гемолитической анемией при отрицательной пробе Кумбса, выявлении шизоцитов (фрагментов эритроцитов), недостаточном количестве тромбоцитов в периферической крови и повышенной концентрации креатинина.
Критериями для постановки диагноза пурпура тромботическая тромбоцитопеническая можно считать:
– отсутствие других заболеваний с похожей картиной (ДВС-синдром, тяжелые заболевания печени);
– тромбоцитопения, иногда лёгкой степени, но чаще выраженная (менее 30,0–40,0×109/л);
– незначительное нарастание концентрации креатинина;
– неврологические изменения – от снижения интеллекта, головных болей до судорожных проявлений, инсульта и комы;
– макроцитарная анемия, шизоциты в мазке периферической крови, повышение количества ретикулоцитов, непрямого билирубина.
Дифференциальная диагностика
Имеют сходство с пурпурой тромботической тромбоцитопенической по клиническим проявлениям и возможным исходам такие синдромы, как гемолитико-уремический синдром (почечная недостаточность, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения) и гемолитическая анемия с нарастанием показателей ферментов печени и уменьшением количества тромбоцитов. Последний синдром наблюдается у беременных женщин обычно в конце II и III триместров. Этот синдром может появляться в сочетании с признаками преэклампсии (гипертензия, протеинурия, отёки) и характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, низким содержанием тромбоцитов и значительным нарастанием ферментов печени.
Лечение
Цель терапии пурпуры тромботической тромбоцитопенической – уменьшение формирования микротромбов – добиваются назначением:
– пламафереза
– дезагрегантов (аспирин 300 мг/сут)
– глюкокортикостероидов (преднизолон).
Положительными результатами терапии пурпуры тромботической тромбоцитопенической являются:
– уменьшение неврологических симптомов;
– улучшение функции почек;
– снижение в течение нескольких дней количества ретикулоцитов с подъёмом гемоглобина и снижением количества шизоцитов, что подтверждает ослабление микроангиопатического процесса.
Прогноз
Выраженная пурпура тромботическая тромбоцитопеническая с острым течением с трудом поддается лечению, смертность составляет от 20 до 40%, независимо от терапии.
Может иметь место хронически рецидивирующая форма, с обострениями заболевания в результате действия триггерных механизмов (например – лекарств, вирусной инфекции) или без видимой причины.
У некоторых таких больных в крови постоянно присутствует большое количество фактора Виллебранда с высокой молекулярной массой.
У больных с пурпурой тромботической тромбоцитопенической, возникшей во время беременности, существует риск рецидива в случае повторной беременности.
