Пузырный занос – это трофобластическое гестационное заболевание, при котором происходит чрезмерное разрастание ворсин хориона с образованием многопузырьковых расширений различной величины, имеющих вид гроздевых конгломератов.
Пузырный занос относится к доброкачественным опухолевым образованиям трофобласта.
Эпидемиология
Распространенность пузырного заноса в различных регионах мира приблизительно составляет 0,5–1 эпизод на 1000 беременностей, в Украине 0,2–0,5 случая соответственно. Наиболее часто пузырный занос регистрируется в регионах Юго-Восточной Азии и Латинской Америки.
Этиология и патогенез
Причины возникновения пузырного заноса остаются мало изученными.
Факторы, которые могут спровоцировать трофобластические заболевания:
• генетические факторы;
• различные интоксикации (алкоголь, табакокурение, наркотические средства, экологические и химические вредные факторы и пр.), инфекции;
• прием фармсредств во время беременности, особенно антибиотиков и гормональных фармсредств;
• особенности состояния иммунной системы половых партнеров.
В Италии и США к факторам риска относится дефицит каротина и витамина A в пище, возраст, превышающий 40 лет, лютеиновые кисты в анамнезе. Наиболее часто пузырный занос возникает в возрастной группе 20–24 года, затем его частота несколько снижается. У лиц старше 35-ти лет угроза возникновения пузырного заноса увеличивается в 2 раза, старше 45-ти лет – приблизительно в 7,5 раза. Вероятность возникновения частичного пузырного заноса с возрастом не увеличивается, в отличие от полного.
Трофобластические новообразования главным образом формируются из хорионального эпителия плодного пузыря в месте нидации оплодотворенной яйцеклетки. Оплодотворенная яйцеклетка изначально характеризуется высокой агрессивностью в отношении к материнским тканям. Клетки трофобласта обладают многими свойствами, которые характерны для злокачественных клеток: повышенный протеолиз, гликолиз, пептолиз.
Пузырный занос характеризуется разрастанием ворсин хориона, начинающимся на самых ранних сроках гестации. Может развиваться тотальное или частичное перерождение трофобласта. Ворсины хориона трансформируются в пузырьки, наполненные прозрачной или сукровичной жидкостью, размером от нескольких миллиметров в диаметре до размеров вишни или грецкого ореха. Пузырьки соединены между собой шнуровидными стебельками, между которыми расположены фрагменты децидуальной оболочки. Подобное сосредоточение пузырьков имеет внешнее сходство с гроздью винограда и в отдельных эпизодах может заполнить всю полость матки.
В зависимости от гистоморфологических признаков и кариотипа различают полный или частичный пузырный занос.
Полный пузырный занос характеризуется:
• наличием отека стромы и гидропической тотальной дегенерацией ворсин хориона,
• отсутствием кровеносной сети,
• пролиферативными изменениями эпителия трофобласта различной степени выраженности,
• отсутствием плода (нарушение оплодотворения в 85–90 % эпизодов).
В случае оплодотворения «пустой» яйцеклетки формируется кариотип 46, XX, представленный отцовскими хромосомами.
Частичный пузырный занос характеризуется:
• частичным повреждением ворсин хориона,
• обычным строением неповрежденных ворсинок,
• гиперплазией трофобласта, возникающей только в синцитиотрофобласте,
• возможным нормальным развитием плода (как правило, плод быстро погибает),
• нарушением васкуляризации ворсинок после гибели эмбриона (плода).
Частичный пузырный занос является результатом оплодотворения нормальной яйцеклетки двумя сперматозоидами одновременно, что сопровождается формированием триплоидного кариотипа с 69 хромосомами (69, XXY), из которых 2 набора хромосом являются отцовскими. Данная форма заболевания отличается более доброкачественным течением и имеет менее выраженный потенциал малигнизации в сравнении с полным пузырным заносом.
В зависимости от характера роста подразделяют:
• пролиферирующая форма (разрастания располагаются преимущественно в полости матки);
• деструирующая форма (разрастания пузырьковой ткани сосредоточены во всей толще миометрия).
Клиническая картина
Начальная стадия пузырного заноса протекает, как правило, бессимптомно. Возникает задержка месячного менструального цикла по причине наступления беременности, возможны проявления раннего токсикоза (тошнота, рвота, общее недомогание). При осмотре женщины выявляется, что матка не имеет признаков ранних сроков беременности. Отмечается быстрый рост плотной по консистенции матки, который не соответствует срокам наступления беременности, иногда превышая срок беременности 2–3 раза.
Для полного пузырного заноса характерны следующие признаки:
• Кровотечение в I триместре беременности различной степени интенсивности (иногда с выделением пузырьков заноса).
• Отсутствие достоверных признаков беременности (при ультразвуковом исследовании не определяются движения и части плода, сердечные сокращения, отсутствуют околоплодные воды, определяются мелкокистозные тканевые структуры).
• Увеличение матки происходит за счет увеличенного хориона и скопления крови в ее полости.
• Неукротимая рвота беременных с возможным развитием водно-электролитных нарушений.
• Проявления гестоза в I триместре беременности (артериальная гипертензия, протеинурия, отеки), в редких случаях возможно развитие эклампсии.
• Тиреотоксикоз (примерно в 7 % случаев пузырного заноса).
• Эмболия ветвей легочной артерии (возникает при больших размерах матки и высоким уровнем P-субъединицы).
• Текалютеиновые кисты яичников (при достижении больших размеров кист возможно появлении ощущения распирания, давления в животе).
Клиническая симптоматика деструирующего пузырного заноса зависит от степени инвазии в миометрий (от незначительной инвазии до полного прорастания маточной стенки и распространения на параметрий). В 25 % случае развиваются интенсивное кровотечение с симптоматикой «острого живота», требующее экстренной хирургической помощи. Интенсивность кровотечения при этом может быть различной степени выраженности, при исследовании периферической крови выявляется анемия.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Наиболее часто пузырный занос выявляется случайно при проведении медицинского аборта, зачастую имеет сходство с самопроизвольным абортом из-за возникшего кровотечения.
Распознавание пузырного заноса основывается на вышеперечисленных клинических проявлениях, результатах дополнительных инструментальных исследований – ультразвукового, гистоморфологического, определении чрезмерно высоких концентраций хорионического гонадотропина (P-субъединицы) и трофобластического β-глобулина в биологических жидкостях организма.
Пузырный занос необходимо дифференцировать от самопроизвольного аборта, многоплодной беременности и хориокарциномы.
Лечение
В случае возникновения тяжелых осложнений при пузырном заносе (преэклампсия, тиреотоксикоз, водно-электролитные нарушения, анемия) первоочередные лечебные мероприятия направлены их устранение. После стабилизации общего состояния пациента проводится опорожнение матки.
Если женщина в дальнейшем не планирует больше иметь детей, производится экстирпация матки с сохранением яичников (даже при наличии текалютеиновых кист). Для выявления возможных ранее возникших метастазов необходимо определение концентрации P-субъединицы хорионического гонадотропина в сыворотке крови в динамике и тщательное наблюдение за пациентом.
При желании женщины иметь детей проводится вакуум-аспирция независимо от размеров матки.
Показания к проведению химиотерапии возникают приблизительно в 8 % случаев после эвакуации пузырного заноса.
Прогноз
Прогноз при пузырном заносе благоприятный, в 95–100 % случаев лечение эффективно.
Риск рецидивирования заболевания составляет 3–5 %, даже после выполнения гистерэктомии. Персистенция заболевания наблюдается в 15–25 % пациентов с полным пузырным заносом и у 4 % – с частичным.
После удовлетворительного лечения пузырного заноса опасность самопроизвольных абортов и возникновения врожденных аномалий не увеличивается. Вероятность развития гестационной трофобластической болезни при возникновении последующих беременностей достигает 1–5 %.
Частота злокачественного перерождения при полном пузырном заносе приблизительно имеет соотношение 1:12, при частичном – 1:200 (Newlands E.S., Bagshawe K.D., 1979).
