Склеродермия – группа диффузных заболеваний соединительной ткани с выраженным развитием фиброза и склероза кожи, поражением внутренних органов, развитием сосудистой патологии.
Болезнь может развиться в любой возрастной группе. Женщины заболевают в 5−10 раз чаще мужчин.
Этиопатогенез
Склеродермия – разнофакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение выработки соединительнотканных компонентов фибробластами. При подобном болезненном состоянии фибробласты вырабатывают повышенное количество незрелого коллагена, что сопровождается поражением мелких сосудов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и фибротическими изменениями кожи, внутренних органов и систем.
В патогенезе болезни немаловажное значение отводится факторам иммунитета: дефект T-клеточного и гуморального звеньев иммунитета (гиперглобулинемия, формирование антинуклеарных антител, антител к РНК, ДНК, коллагену).
Факторы, которые могут спровоцировать возникновение склеродермии – травмы, стрессовые температурные воздействия (переохлаждение, в более редких случаях – перегревание), гормональные нарушения, боррелиоз, онкологические болезни, хроническая интоксикация.
Клиническая картина
Различают ограниченную и системную склеродермию.
Ограниченная склеродермия.При ограниченной форме склеродермии основным и единственным признаком болезни является склероз кожи. В клиническом формировании ограниченной склеродермии различают следующие стадии: отек, уплотнение, атрофия.
1-я стадия (воспалительный отек). На коже формируется пятно бледно-розовой или розово-лиловой окраски, которое может увеличиться в диаметре до 4−10 см. Спустя некоторое время окраска становится менее выраженной, сохраняясь только по его краю, окаймление сиреневой окраски, а в середине области поражения развивается отечность.
2-я стадия (уплотнение). В некоторых случаях отек отличается деревянистой плотностью. Кожа над уплотнением блестящая и приобретает беловато-желтоватый оттенок, имеющий сходство с цветом слоновой кости, ее невозможно собрать в складку, волосяной покров на ней отсутствует и снижается чувствительность.
Постепенно фиолетовый венчик начинает бледнеть и, с течением времени, исчезает. На поверхности бляшки иногда могут образовываться петехии, телеангиэктазии, пузыри.
3-я стадия (атрофия). Уплотненный участок начинает исподволь размягчаться, кожа становится истонченной, формируются рубцовые атрофические изменения, более ярко проявляющиеся в центральной области бляшки. Возникает гипо- или гиперпигментация.
Выделяют несколько разновидностей ограниченной склеродермии: бляшечная, линейная, глубокая. Отдельно рассматриваются склероатрофический лихен и идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.
Бляшечная склеродермия (морфеа) – относится к самой распространенной форме болезни. Отличается продолжительным рецидивирующим течением. Самая частая область образования очагов – туловище. Морфологические элементы высыпаний имеют вид круглых или овальных бляшек. Практически всегда можно проследить стадийное развитие воспалительного процесса на коже. В преобладающем большинстве эпизодов болезнь возникает у женщин 40−60 лет.
Линейная форма склеродермии отличается от бляшечной формы глубиной и конфигурацией очертаний пораженного участка. Для подобной формы характерно образование высыпаний, расположенных по продольной оси конечности (по ходу сосудисто-нервного пучка) или напоминающих рубец, образовавшийся после рассечения шашкой на лице (от волосистой области головы книзу до переносицы и подбородка).
Линейная форма болезни характеризуется тем, что атрофическим изменениям, помимо кожи, подвергаются фасции, мышечные группы, кости, замедляя развитие конечностей и вызывая формирование контрактур, а при локализации в области лица – нарушение зрения, произношения, деформации лица.
Наиболее часто линейная форма впервые возникает у детей возрастной группы 3−10 лет. Без своевременного и квалифицированного лечения болезнь продолжительно и быстро прогрессирует.
Глубокая форма склеродермии – относительно нечастая разновидность, характеризующаяся формированием в глубоких слоях кожи возвышающихся над ней уплотнений круглой или продолговатой формы. Кожа над образованием не изменяется. Рассасывание узлов сопровождается образованием рубцовой атрофии в подкожной жировой клетчатке и западением кожи.
Склероатрофический лихен (болезнь «белых пятен») – специфическая мелкоочаговая форма склеродермии. Чаще заболевают женщины (10:1). Выделяют два возрастных периода подъема уровня заболеваемости: в детском (3−5 лет) и зрелом возрасте (45−55 лет). Для каждой возрастного периода характерно свое наиболее частое расположение высыпаний. У детей в большинстве эпизодов поражение развивается в области гениталий и ануса, а в зрелом – на спине и груди.
Клинически заболевание отличается формированием на коже небольших лихеноидных лоснящихся папул, которые с течением времени приобретают плоскую атрофичную поверхность, имеющую сходство с папиросной бумагой. Следствием заболевания является образование множественных мелких (диаметром от 2-х до 10-ти мм) атрофичных белесоватых пятен с фарфоровым оттенком (болезнь «белых пятен»).
У детей высыпания обычно локализуются в аногенитальной области, где формируются хорошо ограниченные участки белесого цвета (атрофия) с покраснением вокруг очага. В случае осложненного течения на поверхности очага могут образовываться пузыри, после деструкции которых остаются эрозии, нередко присоединяется вторичная инфекция.
У девочек высыпания наиболее часто располагаются вокруг наружных половых органов и ануса, образуя конфигурацию песочных часов или похожую на цифру 8.
Склероатрофический лихен у мальчиков характеризуется образованием морфологических элементов на крайней плоти и, как правило, осложняется формированием рубцового фимоза.
Атрофодермия идиопатическая Пазини – Пьерини – малораспространенная форма склеродермии, которая отличается первично развивающейся атрофией участков кожи (характерные стадии патологического процесса отсутствуют). Специфическими признаками течения подобной формы являются: образование атрофических пятен сиренево-коричневого оттенка, в основном на коже спины и по ходу позвоночника, относительно вялое развитие процесса и плохая восприимчивость к применяемому лечению. В детском возрасте данная форма склеродермии не развивается.
Системная склеродермия – тяжелая, неуклонно прогрессирующая болезнь соединительной ткани, при которой развивается склеротическое поражение кожи и практически любых внутренних органов, кроме того, возникают распространенные вазоспастические нарушения, подобные синдрому Рейно.
При системной склеродермии довольно часто поражаются легочная ткань, сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт, почки, суставы, мышцы.
Лабораторные методики исследования позволяют выявить антинуклеарные тела, ревматоидный фактор, повышение количества эозинофилов.
Диффузная (генерализованная) форма может иметь острое или подострое течение с поражением практически всей площади кожи больного. Первоначально формируется плотный отек (после надавливания ямка не возникает), в коже формируются сращения с подлежащими тканями и органами, в последующем подкожная жировая клетчатка и мышцы подвергаются атрофическим процессам, движения становятся ограниченными. Выражение лица приобретает амимичное выражение, наблюдается заострение носа и истончение губ, подвижность языка снижается, кисть становится похожей на лапу птицы.
Акросклеротическая форма нередко отличается хроническим течением, развитие ее в преобладающем большинстве случаев начинается клинической симптоматики синдрома Рейно. Самые проблемные склеротические очаги поражения возникают на коже лица и дистальных участках конечностей с формированием склеродактилии. Выделяют отдельный вариант акросклеротической формы – CREST-синдром (C − кальциноз кожи, R – синдром Рейно, E – эзофагит, S – склеродактилия, T – телеангиэктазии).
Некоторые отличия склеродермии у детей
− Самыми распространенными провоцирующими факторами являются острые респираторные вирусные инфекции и травмы.
− При линейной форме намного раньше, в сравнении с взрослыми, появляются более глубокие изменения тканей с образованием контрактур, уменьшение длины конечности, нарушение формы лица. В случае возникновения патологического процесса на лице возникает опасность развития неврологических нарушений (ослабление остроты слуха, зрения нейрогенного генеза).
− При склероатрофическом лихене прогноз у девочек, как правило, очень хороший – разрешение заболевания происходит самостоятельно, после разрешения возможно сохранение незначительной атрофии. У мальчиков имеется риск формирования рубцового фимоза.
Диагностика
Обоснование диагноза проводится с учетом характерной клинической симптоматики и сведений лабораторных исследований.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать болезнь необходимо от атрофической формы красного плоского лишая, системных поражений при красной волчанке, витилиго (в зависимости от преобладающей клинической симптоматики).
Лечение
Основные подходы к тактике лечения:
− максимально раннее начало (это очень важно для детей в случае линейной формы заболевания);
− продолжительное лечение;
− период непрерывной фармакотерапии 1−3 мес. обычно чередуется с перерывом на 2,5−6 мес. (в зависимости от выраженности клинических проявлений и чувствительности к лечению).
Обычно системное лечение рекомендуется начинать с пенициллинотерапии, которая характеризуется определенным противовоспалительным и коллагеностабилизирующим эффектом. Не исключается применение пеницилламина, метотрексата, циклоспорина, проводится курсовое лечение с применением гиалуронидазы.
Для комплексной и посиндромной фармакотерапии склеродермии используются фармпрепараты, улучающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридамол), витамины A и E, трифосаденин.
Физиотерапевтические процедуры осуществляются в стационарном и регрессивном периодах болезни. Применяется электрофорез с гиалуронидазой, химотрипсином, глюкокортикоидами, проводится парафинотерапия и лечение грязями.
Массаж и лечебная гимнастика рекомендуется при возникновении двигательных нарушений.
Физиотерапевтические лечебные методы противопоказаны в случае интенсивной воспалительной реакции в пораженной области.
Наружное лечение в первой стадии (отека) проводится с применением нефторированных глюкокортикоидных кремов и мазей, в состав которых включены нестероидные противовоспалительные фармсредства.
Во второй стадии очаги обрабатывают гиалуронидазой в растворе диметилсульфоксида в виде ежедневных аппликаций, применяют гепариносодержащие кремы и гели, комплексные антифибротические фармсредства.
В третьей стадии рекомендуется применять размягчающие средства, уменьшающие формирование трофических нарушений.
У мальчиков в случае образования рубцового сужения крайней плоти (фимоз), проводится циркумцизия или рассечение крайней плоти.
Профилактика
Специфических мер профилактики склеродермии не существует. Больному необходимо обращать внимание на возможную роль триггерных факторов (воздействие повышенной или пониженной температуры, солнечное облучение, фармпрепараты) в прогрессировании и/или обострении возникновения кожного процесса.
В случае склероатрофического лихена аногенитальной области очень важно исключить травматизацию (к примеру, во время езды на велосипеде).
