Тромбоцитемия эссенциальная – хроническое клональное миелопролиферативное новообразование, характеризующееся гипертромбоцитозом свыше 450х109/л в комбинации с мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга при отсутствии нейтрофильного лейкоцитоза и патологических состояний, характеризующийся реактивным тромбоцитозом.
Этиопатогенез
В случае эссенциальной тромбоцитемии имеются многочисленные функциональные изменения, которые не дают рассуждать о каких-либо характерных изменениях гемостаза.
Реактивные тромбоцитозы характеризуются как состояния с нарастанием количества тромбоцитов свыше 450х109/л, спровоцированные некоторыми патологическими состояниями:
– хроническими неинфекционными воспалительными процессами;
– острой или хронической инфекцией;
– острым стрессом;
– послеоперационным этапом;
– злокачественными новообразованиями;
– удалением селезёнки;
– недостатком железа в организме.
Клиническая картина
Клинически могут развиваться как кровотечения, так и тромбозы всевозможных локализаций.
Могут формироваться тромбозы артерий центральной нервной системы, сердца, периферических артерий, имеется вероятность развития тромбоэмболии легочной артерии и тромбоза глубоких вен нижних конечностей.
Кровотечения наиболее часто возникают в желудочно-кишечном тракте и в легких, могут сочетаться с увеличением печени и селезёнки.
Тромбирование в капиллярной сети может сопровождаться онемениями, парестезиями в дистальных отделах конечностей, мочках ушей, кончике носа.
Заболевание может сопровождаться различными неспецифическими симптомами, снижением массы тела, регионарными лимфаденопатиями.
Опасность тромботических осложнений в наибольшей степени вероятна при нарастании числа тромбоцитов свыше 2000х109/л.
Диагностика
Критериями подтверждения диагноза эссенциальной тромбоцитемии считаются:
1. Продолжительный тромбоцитоз свыше 450,0х109/л.
2. Увеличение численности больших, зрелых мегакариоцитов без существенной гранулоцитарной и эритрокариоцитарной пролиферации по результатам биопсии костного мозга,.
3. Отсутствие иного миелоидного образования.
4. Доказательство JAK2 V617F мутаций или иных клональных маркеров; при отсутствии JAK2 V617F – неподтверждённость реактивного тромбоцитоза.
С целью подтверждения диагноза эссенциальной тромбоцитемии должны быть выявлены все четыре условия.
Условиями подтверждения посттромбоцитемического миелофиброза являются:
1. Наличие подтверждённой в соответствии с критериями эссенциальной тромбоцитемии в анамнезе.
2. Разрастания фиброзной ткани в костном мозге 2–3 или 3–4 степени.
Факультативные условия (должно определяться не менее двух).
1. Анемия, гемоглобин меньше 20 г/л.
2. Лейкоэритробластические признаки в периферической крови.
3. Нарастание лактатдегидрогеназы.
4. Спленомегалия.
5. Присутствие двух из трёх конституциональных признаков: снижение веса пациента более чем на 10% в течение полугода, усиленное ночное потоотделение, продолжительное повышение температуры тела с неопределённой причиной.
Лечение
При выявлении тромбоцитоза у молодых лиц проводится длительное наблюдение с применением аспирина в возрастающей дозировке до 100 мг/сут.
Больным старше 60 лет и при сопутствующей кардиоваскулярной патологии проводится циторедуктивная фармакотерапия с аспирином.
Симптоматический тромбоцитоз при возникновении тромбозов и кровотечений в анамнезе необходимо лечить аспирином с циторедуктивными фармпрепаратами, а в случае цереброваскулярных ишемических нарушений необходимо экстренное проведение циторедукции с аспирином и тромбоцитоферезом.
