Тромбоцитопении у детей

Тромбоцитопенией называют снижение уровня тромбоцитов в периферической крови менее 100х109/л.  Проявления этого состояния необходимо знать, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью, так как все геморрагические заболевания представляют непосредственную угрозу для жизни ребенка в связи с возможностью развития массивного наружного кровотечения или кровоизлияния в жизненно важные органы.

Тромбоциты, или кровяные пластинки, играют ключевую роль в процессах сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – начальной стадии тромбообразования. Они представляют собой безъядерные клеточные элементы крови размером 1–4мкм с продолжительностью жизни 7–10 дней. При этом 1/3 тромбоцитов находится в селезёнке и 2/3 – в кровотоке. Количество тромбоцитов в периферической крови человека варьирует в пределах 150–400х109/л. При снижении уровня тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичными являются кровоизлияния и кровотечения из поврежденной кожи и слизистых оболочек: петехии, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются довольно редко.

Отличительной особенностью геморрагической сыпи является яркая окраска элементов (от тёмно-красных, коричневых до синюшных и фиолетовых), при этом они не исчезают при надавливании, не выступают над поверхностью кожи и не сопровождаются зудом или другими субъективными ощущениями. Петехии представляют собой мелкие круглые пятнышки в диаметре до 1–2 мм, экхимозы – крупные (3–5 мм и больше) кровоизлияния неправильной формы, в быту называемые «синяки».

Наиболее частой причиной развития тромбоцитопении у детей является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге (крупные клетки костного мозга, из которых образуются тромбоциты путём отшнуровки фрагментов цитоплазмы) и при отсутствии других причин или заболеваний, способных вызвать тромбоцитопению. Частота выявления новых случаев ИТП составляет около 1:10000 в год, при этом среди детей до 15 лет – 3–4:10000 в год.

Снижение уровня кровяных пластинок при ИТП происходит в результате их разрушение под действием антител, при этом выработка их костным мозгом остаётся нормальной или даже увеличивается. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться через 1–3 недели после перенесенных вирусных или бактериальных инфекций (чаще неспецифические инфекции верхних дыхательных путей, а также корь, краснуха, ветряная оспа, коклюш, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция), профилактических прививок (натуральная оспа, живая коревая вакцина), приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости (аспирин, антибиотики пенициллинового ряда, сульфаниламиды, некоторые противосудорожные и седативные препараты), переохлаждения или гиперинсоляции (длительное пребывание под открытыми солнечными лучами, особенно в сочетании со сменой климата). В некоторых случаях определённую причину выявить не удаётся.  Поступившие в организм антигены (вирусы, бактерии, лекарства) оседают на тромбоцитах больного, к ним вырабатываются антитела, реакция антиген-антитело происходит на поверхности тромбоцита. При этом продолжительность жизни тромбоцитов значительно снижается – от 1–4 часов до нескольких минут – и происходит их гибель в селезёнке.

Выделяют несколько вариантов течения ИТП:

• острая (количество тромбоцитов нормализуется (более 150х109/л) в течение 6 месяцев после постановки диагноза без возникновения рецидивов),
• хроническая (тромбоцитопения сохраняется более 6 месяцев),
• рецидивирующая (количество тромбоцитов вновь снижается после нормализации).

Для детей более характерна острая форма ИТП, пик заболеваемости регистрируется в возрасте от 2 до 8 лет, при этом мальчики и девочки болеют одинаково часто. Хронические формы заболевания чаще отмечаются в подростковом возрасте, причём риск их развития значительно выше у девочек после 10 лет.

Клинические проявления ИТП зависят от выраженности тромбоцитопении. Характерным симптомом является появление геморрагических высыпаний в виде множества петехий и экхимозов на коже, кровоизлияний на слизистых. Размеры элементов варьируют от 0,5 до 5см и более. Для пурпуры характерна несимметричность кровоизлияний с преимущественной локализацией на коже нижних конечностей (на голенях), над костными выступами. Не наблюдается кровоизлияний на коже ладоней и подошв.

При  снижении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л появляется кровоточивость слизистых, а угроза серьёзных кровотечений возникает при их снижении ниже 30х109/л. Наиболее часты носовые кровотечения, реже – кровотечения из дёсен, желудочно-кишечные (появляется рвота с примесью крови и чёрный стул) и гематурия (кровь в моче).  Наиболее тяжёлые и длительные кровотечения наблюдаются у девочек периода полового созревания. Маточные кровотечения могут продолжаться от 2 до 5 недель. Самым серьёзным осложнением ИТП является кровоизлияние в головной мозг, развивающееся в первый месяц, реже в первое полугодие болезни. Но встречается оно довольно редко – от 1 до 5% случаев при различных вариантах течения ИТП.

Для постановки диагноза ИТП необходимо провести ряд лабораторных исследований. Характерным признаком является наличие в периферической крови тромбоцитопении менее 100х109/л, увеличения среднего объёма тромбоцитов до 8,9±1,5мкм3(по данным автоматического анализатора крови). Может отмечаться умеренное повышение эозинофилов, при выраженной кровопотере – анемия. Для исключения других онкогематологических заболеваний обязательно проводится пункция костного мозга. В миелограмме отмечается раздражение мегакариоцитарного ростка (повышенное содержание мегакариоцитов), слабая «отшнуровка» тромбоцитов при нормальном эритроидном и миелоидном ростках. При исследовании коагуляционного профиля обнаруживается увеличение времени кровотечения, снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка при нормальном уровне фибриногена, протромбинового времени и активированного парциального тромбопластинового времени – то есть выявляются нарушения только тромбоцитарного звена гемостаза.

Лечение детей с ИТП должно проводиться только в гематологическом стационаре. Необходимо обеспечить ребёнку строгий постельный режим, так как любая, даже незначительная травма может привести к обширным кровоизлияниям или кровотечениям.

Назначается диета с исключением уксуса, пряностей, специй, консервированных продуктов, а также с выраженными аллергогенными свойствами (красные ягоды и фрукты, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.). Пища должна быть механически щадящей, но с достаточным количеством витаминов и минералов.

Объём медикаментозной терапии зависит от тяжести геморрагического синдрома и уровня тромбоцитопении. Используют следующие группы препаратов:

• ингибиторы  фибринолиза (аминокапроновая кислота)снижают скорость растворения сгустка крови, а также вызывают повышение резистентности сосудистой стенки, стимулируют адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов;
• активаторы образования тромбопластина (дицинон) увеличивают скорость образования первичного тромба и обладают ангиопротекторным действием;
• протекторы сосудистой стенки (аскорутин);
• стабилизаторы биологических мембран (лития карбонат, рибоксин, АТФ);
• кортикостероиды (преднизолон) угнетают выработку антител против тромбоцитов, а также уплотняют сосудистую стенку, снижают фибринолиз, повышают свёртываемость крови;
• при резистентности к гормонотерапии проводят лечение иммуноглобулинами для внутривенного введения.

К терапии, направленной на купирование геморрагического синдрома, относится местная терапия при носовых, десневых, желудочно-кишечных и маточных кровотечениях. При носовых кровотечениях в носовые ходы закапывают раствор тромбина или адроксона, растворённые в аминокапроновой кислоте. Тампоны с указанным раствором ставят в передний носовой ход, можно чередовать с гемостатической губкой, фибриновой пленкой. Задняя тампонада противопоказана, передняя должна быть рыхлой. При упорных носовых кровотечениях применяют средства, стимулирующие регенерацию слизистой носа: масло чайного дерева, туи, облепиховое, абрикосовое, миндальное.

При желудочно-кишечных кровотечениях рекомендуется охлаждённая, механически и химически щадящая пища, охлаждённый раствор аминокапроновой кислоты, можно с тромбином.

При маточных кровотечениях применяют средства, усиливающие сократительную способность матки, при доказанном нарушении гормонального фона – гормональные препараты (эстрогены) под контролем гинеколога.

Все формы ИТП, не поддающиеся консервативной терапии, требующие повторных курсов гормональной терапии, лечения иммуноглобулинами, а также наличие осложнений, угрожающих жизни больного, являются показаниями для спленэктомии (удаления селезёнки, в которой происходит разрушение тромбоцитов).

После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению у гематолога в течение 5 лет с регулярными осмотрами и исследованием крови с подсчётом тромбоцитов. Рекомендуется освобождение от занятий физкультурой, осторожность и индивидуальный подход при вакцинации, необходимо избегать инсоляции, смены климата, инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех рекомендаций по уходу, питанию ребёнка и назначении адекватной полноценной терапии прогноз при ИТП благоприятный.